研究背景
肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传病。肺动脉高压(PH)是HCM常见的合并症之一。无论病因如何，PH都与高死亡率相关。在急性失代偿性心力衰竭(HF)住院患者中，合并PH与6个月死亡率增加相关。PH合并HCM的机制可以是毛细血管前或毛细血管后。研究表明，HCM合并PH与HF、心房颤动(AF)和血栓栓塞事件的风险增加有关。一项小型病例对照研究发现，在301名HCM患者中，年龄较大、女性、AF和中度至重度二尖瓣反流是发生PH的独立危险因素。HCM患者的PH发病率约为每年1.0%。根据有限文献的证据，HCM中的PH与较高的发病率相关，但与较高的死亡率无关。此外，在长期随访中，与无PH患者相比，HCM合并PH与更高的缺血性卒中风险相关。据我们所知，尚未有研究关注PH如何影响因急性失代偿性HF或心源性休克入院的HCM患者的住院结局。本研究旨在探讨与单纯HCM患者相比，因急性失代偿性HF或心源性休克入院并伴有PH的HCM患者的住院结局。
研究方法
本研究使用2016-2018年全国住院患者样本(NIS)进行了一项回顾性队列研究。我们使用适当的ICD-10-CM代码查询了NIS 2016-2018，以确定1217039名主要入院诊断为急性失代偿性HF或心源性休克的患者。约6040名患者伴有HCM。根据PH的存在(N=4205)和不存在(N=1835)，将患者分为两组。比较了有或无PH的患者基线特征，包括年龄、性别、种族、医院类型和存在的合并症。在倾向匹配后，产生了1545个配对。本研究的主要结局是两组患者的全因住院死亡率。次要结局是其他院内结局，包括心脏和血管并发症以及资源利用。
研究结果
2016年至2018年间，有1217039名患者入院，初步诊断为急性心力衰竭或心源性休克。其中6040名(0.5%)患有HCM。HCM患者中，1835名(30.38%)有PH，4205名(69.62%)无PH。PH患者的平均年龄为69.4±14.9岁，无PH患者的为67.2±15.8岁(P=0.025)。约60%的患者为女性。两组患者的基线和人口统计学特征相似。
既往卒中、心肌梗死、经皮冠状动脉介入治疗和冠状动脉旁路移植术的患病率组间相似。此外，心血管危险因素（包括高血压、糖尿病、血脂异常、肥胖和吸烟）的患病率在两组之间没有差异。
PH患者有更多的合并症，这反映在较高的Charlson合并症评分上(P=0.005)。PH患者的慢性肾脏病(CKD)(38.2% vs 27.6%，P<0.001)、贫血(9.8% vs 4.3%，P<0.001)、凝血异常(11.2% vs 7.1%，P<0.001)、房颤(62.7% vs 56.1%，P=0.031)和瓣膜病(52.3% vs 29.8%，P<0.001)的患病率更高。
在110名(2.6%)无PH患者和95名(5.19%)有PH患者中发生主要结局事件（全因住院死亡）（优势比，2.04；P=0.026）。通过倾向匹配调整混杂因素后，PH组的全因住院死亡率并不高（优势比，1.53；P=0.28）。
在次要结局方面，其他心血管并发症（包括急性心肌梗死、心脏骤停、血管升压药需求和机械循环支持需求）两组间无差异。PH患者短暂性脑缺血发作(TIA)（倾向匹配优势比，9.52；P<0.001）和呼吸衰竭（倾向匹配优势比，1.49；P=0.027）的发生率较高，而机械通气需求无差异(P=0.64)。两组之间包括急性肾损伤(AKI)和败血症的其他结局也无差异。两组之间的资源利用率也相似，平均住院时间(P=0.16)和平均住院总费用(P=0.51)无差异。
研究结论
这项研究表明，HCM患者的PH与某些疾病的发病率增加相关，包括TIA风险增加。然而，它不会增加院内死亡或心血管并发症的风险。未来的前瞻性研究有助于阐明PH对HCM的长期临床和预后影响。
参考文献
Chakraborty S, Das SK, Lorente-Ros M, Patel N, Hajra A, Bandyopadhyay D, Malik A, Goel A, Mukhopadhyay S, Aronow WS. Impact of Pulmonary Hypertension in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy Presented With Cardiogenic Shock/Acute Decompensated Heart Failure. Curr Probl Cardiol. 2022 Sep;47(9):101251. doi: 10.1016/j.cpcardiol.2022.101251.
供稿：辛桉燃
审校：周萍
审核专家：张宇辉
