方法和结果: 在1998年和2010年间，1898例HCM患者（47±15岁，范围为16至86岁；67%为男性）进行了心肺运动试验（CPX）。共有178（9.4%）的患者发生主要终点事件，即全因死亡或心脏移植（死亡/移植），平均5.6年的随访（四分位数间距为2.6～8.9），每年每人事件发生率为1.6%每人年。峰值耗氧量，摄氧量V̇O2（调整后的HR为 0.82，95% CI 0.77-0.88，P＜0.001），通气效率，每分钟二氧化碳通气量V̇EV̇CO2（调整后的HR 1.10，95% CI 1.00-1.22，P = 0.049）和通气无氧阈值VAT（调整后的HR 0.82，95% CI 0.70-0.96，P = 0.016）是主要预后因素，在校正年龄，性别后，左心房大小，非持续性室速、左室射血分数后。整体调整后的死亡/移植率，在四分之一峰值V̇O2≤ 15.3 ml/kg/min患者，分别为五年14%，10年31%。摄氧量V̇O2峰值（HR 0.81，95% CI 0.77-0.86，P＜0.01）和V̇EV̇CO2（HR 1.10，95% CI 1.08-1.13，P＜0.001）是因心脏衰竭死亡或移植的预测因素，而不是心脏猝死或ICD转复的预测因素。

结论：CPX测试为HCM患者提供预后信息。亚极限运动参数，如通气效率和无氧阈等，单独或与峰值V̇O2组合可预测心脏衰竭死亡。

关键词：运动试验 预后 肥厚性心肌病 心力衰竭

译者：刘妮妮（阜外医院）

审校：张宇辉（阜外医院）

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