病例介绍：
原发性心脏肿瘤发生率很低，占所有肿瘤的0.056%。其中25%是恶性。原发性心脏淋巴瘤占原发性心脏恶性肿瘤的5-6%。由于它进展迅速、缺乏特异性的症状和治疗的变异性，所以预后很差。约80%的病人确诊后生存期小于12个月。
一位74岁女性病人因劳累性呼吸困难和持续2月的发烧入院。入院初期，该患者的体格检查除体温37.6℃外余无异常。实验室检查异常结果包括：Hb 10.5g/dl，WBC 10.6x10^9/L，CRP 71mg/l，ESR 47/86mm，AST 46 IU/l, ALT 74 IU/l, and GGTP 128 IU/l。心电图示窦性心律90次/分，II, III, aVF, and V3-V6导联T波压低。胸片示心脏肥大。经胸超声和经食道超声示右室一大肿物（图1）。心脏CT示浸润性结节，心包腔内心包积液，纵膈淋巴结肿大（图2A、2B）。3月前患者因房颤住院时经胸超声检查未发现右房肿物。
初步诊断考虑肉瘤或者淋巴瘤，但患者因肿块位置不宜行穿刺活检同时因经静脉血栓不宜行经颈静脉活检。患者随后接受了全麻下的纵膈镜检查，3, 4R, 4L和 10 R区淋巴结取活检。病理证实为慢性淋巴结炎。病人情况逐渐恶化最终因心衰于住院第23天死亡。尸检证实为B细胞淋巴瘤。
病例讨论：
大于50%的原发性心脏淋巴瘤合并心衰患者对治疗不敏感。典型症状包括呼吸困难、胸痛、水肿、体重下降、乏力、心包积液、心律失常、发热和夜间出汗等。因为发病率低，故治疗手段有限。治疗方法包括：放疗、化疗、自体干细胞移植、肿瘤切除。手术后中位生存期约为1.5月，联合放化疗生存期科大26.5个月。未治疗者生存期明显缩短。
诊断方法差异很大。在本病例中，患者接受了淋巴结活检，但是活检结果显示为慢性淋巴结炎。淋巴结活检会导致漏诊，而心脏活检敏感性100%但会引起不可控制的心衰。心包积液的细胞血检查有60%-70%的有效率，但是心包积液只有12-49%的发生率。心包活检漏诊率约38-50%。
结论：
积极的诊断和治疗可以改善患原发性心脏淋巴瘤患者的生存。因此，选择恰当的诊断手段影响患者的预后。然而，目前的诊断手段仍有限。
作者：
译者：成军霞（阜外医院）
审校：张宇辉（阜外医院）
来源：
Primary cardiac lymphoma (PCL) – diagnostic Difficulties.Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2015; 12 (3): 266-268
