近期，来自波兰的W?odzimierz Gierlak医生等报道了一例心脏平滑肌肉瘤病例。 患者女，60岁，既往有其他部位平滑肌肉瘤病史。该患者因超声心动图下发现左室肿物收入院，然后接受了积极的肿瘤切除术。术后早期因低心排出量和缓慢性心律失常需要临时心脏起搏。最佳的药物治疗方案逐渐减轻了患者的症状并且改善了心衰症状（NYHA III-NYHA II级）。因为已行根治性手术，所以患者无需行其他补充治疗。随访现在已经超过12个月，没有发生新的转移瘤。这个病例为心脏肿瘤的诊断和治疗提供了参考。
平滑肌肉瘤发病率约为1%。早期无症状直到肿瘤压迫周围器官损害器官功能。常见发病部位为子宫，最常见的转移部位是腹膜后。心脏是不典型的转移部位，但是类似病例也曾有报道。治疗常选择肿瘤切除。
该患者是肥胖女性，61岁，既往有高血压病史，同时使用CPAP治疗阻塞性睡眠呼吸暂停。病史包括使用ACEi类药物治疗高血压时发生血管神经性水肿。从2004年开始，患者开始接受原发于子宫的平滑肌肉瘤的治疗，患者接受了数次外科手术。外科手术后行了放了和化疗的补充治疗。之后该患者因超声发现心脏中午于心脏专科医院接受治疗。肿物大小约35*35mm占据了左心室的顶部（见图1）。

该患者是因运动耐力逐渐恶化症状，然后接受了心脏病诊断。随后即接受了外科治疗。手术切除了左室壁肿物（3*3cm）。术后由于发生了低心输出量（EF26%）,需要使用儿茶酚胺，同时因缓慢性心律失常使用了临时心脏起搏器，使得在监护室内时间延长。术后15天（图2.3）患者转入心脏病医院。体格检查如下：血压 135/85mmHg，心率100次/分，双肺底啰音，下肢水肿。随后患者接受了心衰治疗。因既往有使用ACEi类药物引起的血管神经性水肿，故此次未给予该类药物治疗。超声随访EF值从26%上升至30%。药物治疗稳定了患者的症状。同时因患者已行根治性手术，故无需行放化疗。3月后超声示EF值提升至38%。12月后随访LVEF值40%，同时未见新发肿物。

心脏原发肿瘤少见，转移性肿瘤更多见。其中75%是良性的，25%是恶性的。常见的良性肿瘤为粘液瘤、乳头状弹力纤维瘤、脂肪瘤。肉瘤占恶性肿瘤的95%左右，其中最常见为血管肉瘤。心脏转移性肿瘤常来源于肺脏、乳腺、肾脏的肿瘤。平滑肌肉瘤在成人心脏肿瘤中发病率约5%，占所有肿瘤的1%。平滑肌肉瘤多局限于腹膜后部位，也可见于子宫、血管壁。心脏平滑肌肉瘤多位于左房，也可见于左室和其他部位。平滑肌肉瘤症状较少，故容易漏诊，确诊多来源于外科手术中或者通过尸检。医学影像学技术的发展提高了诊断水平。因为肿块生长缓慢且症状少且缺乏相关的生物标记物，故诊断主要依靠影像学方法，尤其是超声。在心脏肿瘤诊断中，经胸超声对于初步诊断是很重要的。其他常用方法为经食道超声和CT。核磁在影像学诊断中也起重要作用。

心室腔内的肿物常引起心衰症状，生长于心室壁内则会引起心律失常。肿瘤的临床表现多依赖于肿瘤的位置和大小。另外，左室的肿物可能会引起循环系统的栓塞，例如中风、腹部脏器的坏死、四肢的栓塞等。肿瘤生长也会引起心包积液，会引起威胁生命的心脏压塞。治疗上主要是肿瘤的切除。

译者：成军霞（阜外医院）
审校：张宇辉（阜外医院）