主因“起搏器安装术后1余年，发作性胸闷、气促2月”于2016年1月15日入院。患者于2014年9月因头晕、黑蒙、心悸不适，偶有一过性意识丧失，当地医院就诊诊断“心律失常、窦性心动过缓、病态窦房结综合征”，予以植入单腔起搏器，术后恢复良好，此后未再出现上述症状。于2015年11月受凉后出现咳嗽、咳痰、气短，当地医院胸片提示：肺部感染。心脏超声：左心增大，二尖瓣前叶、主动脉瓣回声增强，三尖瓣肺动脉瓣反流（少量）、二尖瓣大量反流（LV 60mm，LA 43mm，LVEF 38%），给予抗炎、利尿、改善心功能治疗，症状好转后出院，间隔半月余因喘憋明显再次住院治疗，当地医院建议行二尖瓣置换术，2016年1月15日于阜外医院行心脏超声提示：左心扩大，三尖瓣肺动脉瓣反流（中量）、二尖瓣中大量反流、左心功能明显减低（LV 63mm，LA 45mm，LVEF 24%）。为进一步治疗收入院。
既往身体尚可，平素反酸、烧心不适，未予治疗，否认高血压、糖尿病、高脂血症病史，无吸烟及酗酒史。
体温36.0℃，脉搏86次/分，呼吸22次/分，血压120/80mmHg。神清，颈静脉怒张，甲状腺未触及肿大，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿性啰音，心浊音界向左侧扩大，心率86次/分，律齐，心音低钝，未闻及杂音，腹部（-），双下肢不肿。
全血分析：WBC 7.28K/ul，NEUT% 75.3%，RBC 3.57M/ul，HGB 109g/l，PLT 272K/ul；甲功八项：T3 1.716nmol/l，T4 124.97nmol/l，fT3 3.976pmol/l，fT4 15.962pmol/l，TSH 6.356mIU/l，TG抗体756.6IU/ml，TPO抗体600以上，TSH受体抗体0.468IU/l；NTproBNP 9523pg/ml；心肌标记物：hsTnT 0.099ng/ml，Mb 29.01ng/ml；尿便常规、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、均正常。
胸片：心脏增大，起搏器术后。心脏超声：左心房室增大，左心功能减低，主动脉瓣、肺动脉瓣反流（少量），二尖瓣反流（中-大量），三尖瓣反流（少-中量），肺动脉高压（轻度，估测肺动脉收缩压39mmHg），LV 67mm，LA 45mm，RA 38*50mm，RV 25mm，LVEF 32%，室间隔及左室后壁厚度均8mm。
心律失常，窦性心动过缓，三度房室传导阻滞，病态窦房结综合征，起搏器植入术后，心脏扩大，心功能Ⅳ级。
该患者起搏器植入术后14个月因受凉出现胸闷、气短，心脏彩超提示心脏扩大、心功能减低。分析心脏扩大及心功能不全的原因，考虑如下两种疾病：
患者入院后进行起搏器程控，自身心律心电图：三度房室传导阻滞、不完全性右束支传导阻滞，QRS时限为167ms；起搏心电图：QRS时限为211ms。文献报道起搏器植入术后部分患者可出现充血性心力衰竭，一般多见于VVI起搏方式，其发病原因：①房室同步收缩丧失可使心排血量降低20%～30%，如原有心功能不全者可下降50%以上；②房室瓣关闭不全引起收缩期血液反流回心房，增加心房负荷；③心房压力增高抑制了周围血管正常的收缩反射导致血压下降；④右心室起搏致使双心室收缩不同步；⑤心室心房电活动的室房逆向传导等。心室起搏对患者心功能的直接影响：房室非同步收缩 早在17世纪，英国生理学家Harvey就已发现心房收缩对血液循环具有重要的作用现代心脏病学已经证明心房收缩可加速心室的充盈及房室瓣的关闭这一作用称为心房的助推机制(Boosterpumpmechanism)，有人用心室容积描记法研究表明在心室充盈中，心房的收缩作用可达15%－30%尤其在心功能不全时由于心室充盈的代偿功能低下需更加依赖于心房的收缩作用来维持适当的心排出量植入人工心脏起搏器作心室起搏时心房的助推机制消失，则可使心输出量明显减小。有人研究表明，可比窦性心律时减小10%－35%。但该患者植入起搏器时间较短，心功能不全的发生是否与起搏器植入相关需除外心肌病。
扩张型心肌病（扩张性心肌病充血性心肌病）是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大，心室收缩功能减退，伴充血性心力衰竭。其病因：1）家族性和基因因素 约有25%~30%的DCM患者携带遗传获得的致病基因，多数家族性的病例均为常染色体显性遗传，家族性DCM可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白（包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T）的基因发生突变引起。2）病毒性及其他细胞毒损伤 对一些具有DCM临床症状的患者进行心内膜活检提示有炎症性心肌炎的证据，有假说认为亚临床的病毒性心肌炎启动了自身免疫反应并最终发展成为DCM。其他支持的依据有存在较高滴度的病毒抗体，病毒特异性RNA，“特发性”DCM患者体内发现明显病毒颗粒。多聚酶链反应确认部分心肌病患者的心肌内存在病毒的残余成分。3）免疫异常 DCM患者体内能发现包括体液免疫和细胞免疫在内的自身免疫异常，与人白细胞抗原（HLA）Ⅱ类分子（尤其是DR4）相关，提示免疫调节异常可能是DCM的病因之一。该患者在起搏器植入术后14个月因受凉出现咳嗽、咳痰，曾在当地医院诊断为“肺部感染”，同时出现胸闷、气短症状，并发现心脏扩大、心功能不全，不除外病毒性心肌损伤，所导致的心肌病变。
图一 起搏心电图
图二 自身心律心电图
作者简介：翟莉 ，武警北京市总队第二医院心血管内科主任，武警心血管专业学术委员会青年委员，中国TVI联盟会员。从事心血管内科专业20年，在心血管系统疾病的病因学、发病机理和诊断治疗方面有较高的理论水平和丰富的实践经验。在心衰、心律失常、冠心病、高血压、心肌病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病及肺血管疾病的诊断和治疗方面积累了丰富的经验，曾在中国医学科学院阜外心血管病医院介入中心参加卫生部冠心病及心律失常介入培训，先后在国内外发表论文30余篇，并参与编写了两部心血管专著《心律失常的急诊处理》及《心律失常药物治疗新策略》，参与国家十二.五科技支撑计划项目《中国心力衰竭注册登记研究》，获武警部队医疗成果奖三等奖两项，科技进步三等奖两项。
