患者女，38岁，因“孕38周+，咳嗽胸闷1周”于2018-03-14日收住我院产科
既往健康，2006年自然分娩1女婴，平时体力活动如常
入院查体生命体征正常，心率115次/分，律不齐
产科检查：宫高34cm，腹围105cm，胎心126次/分
彩超提示单活胎，头位，胎盘I+度，羊水正常
入院诊断：
1、孕3产1孕38周+；
2、妊娠合并心律失常；
3、妊娠合并上呼吸道感染
心脏彩超：左房左室增大，右房增大，二尖瓣大量返流，三尖瓣中量返流，主动脉瓣少量返流，左室收缩功能降低（LVEF30%)，估测肺动脉压44mmHg
心电图：心房颤动，部分导联ST-T改变
多学科会诊：患者孕38周+合并心衰，心脏负担重，单纯经过药物治疗效果不好，患者活动后气促明显，不能平卧，建议尽早行剖宫产手术，减轻心脏负担
当天9pm腰硬联合麻醉下性剖宫产术，娩出活男婴，手术顺利，术后转ICU治疗
Day2-4：ICU加强监护与治疗：液体管理、利尿、强心，氧疗等综合治疗，患者心功能有所恢复，LVEF 30→35%
Day5-10：心血管科继续给予利尿、扩管治疗，症状明显好转，于3月24日带药出院
3.24～4.28：患者在家修养，间断咳嗽、胸闷
4.16我院复诊，心脏彩超：左室内径5.4cm、二尖瓣大量反流，主动脉瓣和三尖瓣少量反流，左室收缩功能降低（LVEF 45%）
4月29日：患者症状加重，不能平卧再次收住我院心血管科，给予抗心衰治疗，效果不好，呼吸困难伴低氧血症，入院第二天12:00PM转入ICU
氧饱和度下降、给予气管插管，气道吸出源源不断的血水样分泌物——机械通气
右锁骨下静脉置管——监测CVP
血压不稳——多种血管活性药物
减轻心脏负荷——利尿
检查项目：
血气：PaO2/FIO2 217mmHg↓、 Lac 2.4mmol/l↑
核医学：BNP2104.00pg/ml↑
血生化：
BUN 12.30mmol/L↑ 、Cr121umol/L↑ 、ALT 231↑ 、AST 174U/L↑、总胆红素 32.9umol/L↑
围产期心肌病，心脏扩大，多瓣膜关闭不全
心源性休克、恶性心律失常
多器官功能障碍（脑、肝、肾、呼吸）
反复出现恶性心律失常：尖端扭转室速、室颤…
休克难以纠正：多巴胺、去甲肾、肾上腺素
强心治疗已没有空间：多巴酚、西地兰、米力农
心功能进一步恶化：LVEF进行性下降
超声引导穿刺置入ECMO导管
西地兰：0.4mg
多巴酚丁胺：8ug/kg/min
左西孟旦：0.1ug/kg/min，24h
ECMO第3天尿量恢复了！
内环境稳定了！
心功能也有恢复的迹象了！
5月9日：ECMO第6天，一次性成功撤除ECMO
5月10日：成功脱离呼吸机，拔出气管导管
5月11日：转心血管科继续治疗
围产期心肌病并不常见
围产期心肌病一旦导致心源性休克则难以纠正
需要在体外生命支持下的综合治疗
需要短期使用正性肌力药物
需要长期抗心衰治疗
作者简介
王鹏
宜昌市第一人民医院
三峡大学人民医院
宜昌市第一人民医院重症医学科主治医师，硕士。宜昌市医学会重症分会委员。
擅长各类休克、呼吸衰竭、多发伤、多器官功能障碍等危重症的救治及管理，对血流动力学有独到见解，能运用ECMO技术救治难以纠正的心源性休克及呼吸衰竭的危重患者，在本地区率先开展重症超声技术，并从事该项技术的推广工作，主持省卫健委支持项目一项，本地科技局科研项目一项，参与翻译经典著作《重症肺超声》。
专家点评
该病例女患者，38岁，因“孕38周+，咳嗽胸闷1周”于2018-03-14日收住产科，心115次/分，率不齐，入院诊断：1、孕3产1孕38周+；2、妊娠合并心律失常；3、妊娠合并上呼吸道感染
提示入院心率、心律既有异常，妊娠合并呼吸道感染，这些都是诱发围生期心肌病的重要诱因。入院第二天的心脏超声结果也显示该病人有扩张性心肌病心衰表现(LVEF30%，肺动脉压44mmHg)。多学科会诊后，医生根据病人状况建议尽早行刨宫产手术，减轻心脏负荷，阻止心衰进一步发展的建议和举措是非常正确的。
Day2-4：ICU加强监护与治疗：液体管理、利尿、强心，氧疗等综合治疗，患者心功能有所恢复，LVEF 30→35%。Day5-10：心血管科继续给予利尿、扩管治疗，症状明显好转，于3月24日带药出院。
LVEF 由30%恢复到35%，心功能恢复并不明显，而由心血管给予利尿、扩血管治疗后，病史中并没有对病人心功能的详细评估，肺部感染情况也没有交代，这就给病人回家后再次出现严重心衰埋下了隐患。所以病人在家期间出现间断咳嗽、胸闷，再次出现严重心衰（左室短轴缩短率16.3%，LVEF：32.4%，左房增大：4.21cm，左室增大：5.91cm），提示左心功能不全，心源性休克。按照2018中国心衰诊断和治疗指南的标准，是射血分数降低的心衰，符合围生期心肌病的诊断。
✦ 围生期急性左心衰的诱因：
1. 高龄产妇，多胎妊娠，心脏容量超负荷
2. 严重感染，尤其是肺部感染
急性心律失常如室性心动过速，心室颤动，心房颤动或心房扑动伴快速心室率、室上性心动过速以及严重的心动过缓
3. 严重贫血
4. 肺栓塞
该病人大部分都有。无论是原发性心律失常诱发急性心衰，还是急性心衰引起快速心律失常，其后果都是加重血流动力学障碍和心律失常进一步恶化，成为心衰的重要死亡原因之一，因此急性心衰中快速心律失常应及时纠正。病例中未看到对快速性房颤的处理
有报告左西孟旦可用于围生期心肌病及心源性休克。有成功的案例显示左西孟旦可使严重围生期心肌病病人扩张的心肌回缩到正常范围。左西孟旦（IIa 类，B级）其正性肌力作用独立于Bata 肾上腺素能刺激，可用于正接受Beta受体阻滞剂治疗的患者
急性心衰劲药物治疗无明显改变时可用ECMO技术，在积极纠治基础心脏病的前提下，短期辅助心脏功能。临床研究表明，短期循环呼吸支持（如应用ECMO）可以显著改善预后。
该病例在病人心衰严重发作时使用了机械通气（IIa类，B级），心室机械辅助装置ECMO（IIa类，B级）成功地将病人从死亡线上救了回来，是一例非常成功的病例。
✦ 总结：
1．“及时治疗”的理念在急性心力衰竭中非常重要。
2. 系统化规范化的专业治疗模式非常重要。
3. 2018年新指南强调心衰患者的管理应遵循心衰指南及相关指南，需多学科合作，以患者为中心，优化心衰管理流程，进行有计划的长期随访，给予患者运动康复、生活方式的干预、健康教育、精神心理支持、社会支持等，提高患者的自我管理能力，从而改善患者的生活质量、延缓疾病的恶化、降低再住院率。
专家简介
李云教授
济南市中心医院
留美学者，医学博士，主任医师，山东大学教授， 山东大学博士生导师。享受国务院津贴专家。山东省医学会急诊医学分会副主任委员，山东省医学会重症医学分会副主任委员，山东省病理生理学会危重病分会副主委，济南市医学会重症医学分会主任委员。《中国急救医学杂志》常务编委。2014年度中国医师奖获得者，济南市中心医院重症医学科主任，急诊医学科主任(兼)。2007年度山东省优秀医务工作者并立三等功。2012年被评为全国卫生系统先进工作者，2013年荣获山东省十佳医生称号。2014年荣获中国医师奖。有较全面扎实的内科理论知识和临床实践。擅长内科疑难杂症的诊断和治疗。对急危重症的诊断、抢救和治疗有丰富的经验。对神经重症的诊断和治疗有较高的造诣。
