主诉：阵发性呼吸困难七年，加重半年。

 

 

现病史

 

该患于七年前无明显诱因出现阵发性呼吸困难，多与活动有关，三年前出现发作性晕厥2次，一年前再次出现发作性晕厥2次，半年前出现呼吸困难加重，无咳嗽咳痰及发热，无咯血，无反酸嗳气，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，偶腹胀，偶头晕，无头痛，无肢体活动障碍。

 

 

既往史

 

• 先天性心脏病室间隔缺损 主动脉瓣及二尖瓣畸形；

• 室间隔修补术、二尖瓣修补术、主动脉瓣机械瓣置换术后20年； 

• 否认高血压病及糖尿病病史；

• 吸烟史30年，每日20-40支。

 

 

查 体

 

• 一般状态尚可，神志清楚，语言流利。

• 血压126/84mmHg，颈静脉怒张，双肺未闻及干湿啰音，心界向右侧扩大，心率86次/分，心律齐，二尖瓣区及三尖瓣区可闻及3/6级收缩期杂音，腹软，肝脏于剑突下5厘米可触及，质韧，有压痛，双下肢无浮肿。

 

 

辅助检查

 

 

 

 

 

 

 

辅助检查

 

➤ 肝胆脾胰腺彩超：符合淤血肝声像图，胆囊壁水肿，脾大。

➤ 肝静脉及下腔静脉超声：肝静脉及肝段下腔静脉扩张(肝右静脉内径0.8cm，肝中静脉内径1.4cm，肝左静脉内径1.5cm。肝段下腔静脉内径3.5*3.0cm）。

➤ 头CT：正常。

 

2010.7.28北京

心脏彩超：左心房56mm，右心房增大，右室饱满，EF55%，主动脉瓣机械瓣置换，机械瓣功能正常，室间隔缺损修补后，室水平分流消失，二尖瓣发育畸形，二尖瓣轻度狭窄并少量返流，右心功能减低。下腔静脉增宽（22mm），吸气萎陷率小于50%

 

 

2014.5.29北京

心脏彩超：左心房51mm，EF正常，主动脉瓣机械瓣置换术后，机械瓣功能正常，二尖瓣发育异常二尖瓣前叶裂，二尖瓣中度狭窄，右心功能减低

 

 

2015.5.26北京

心脏彩超：左心房50*44*56mm，右心房57*64mm。EF正常，主动脉瓣机械瓣置换，未见瓣周漏，二尖瓣轻度返流，三尖瓣中度返流，肺动脉高压（中度）SPAP67mmHg

 

患者诊断是什么？

呼吸困难、晕厥的原因？

 

2012年1月20日 哈尔滨

肺动脉CTA未见明显异常

心包钙化

 

 

2015年5月29日北京

肺动脉CTA示右肺动脉远端肺内分支较对侧略稀疏。主动脉瓣置换术后，心包不规则钙化，考虑缩窄性心包炎

 

 

 

辅助检查

 

➤ 肺CT：双肺上叶及右肺中叶泡性肺气肿伴肺大泡，右侧胸腔积液，心包膜钙化。

➤ 肘静脉压：25.3cmH2O

 

 

心脏彩超：左心房53mm，右心房67*61mm，左室间隔增厚，右室壁增厚，右心室25mm，左室收缩功能正常低值。主动脉瓣机械瓣置换、功能正常，二尖瓣轻度狭窄并返流，三尖瓣中度返流，肺动脉高压（重度），估测肺动脉收缩压85mmHg，左室舒张明显受限，缩窄性心包炎不除外

 

 

 

治 疗

 

建议外科手术治疗

地高辛 0.125 mg qdpo

华法林 3 mg qdpo

雅施达 2 mg qdpo

螺内酯 20 mg qdpo

呋塞米 20 mg qdpo

托拉塞米 10mg qdpo

枸橼酸钾颗粒 1袋 tidpo

 

 

讨 论

 

缩窄性心包炎是指心脏被致密的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的临床征象。病因以结核性占首位，其次为化脓性、创伤性，肿瘤也可作为病因的一种。主要症状为呼吸困难、腹胀、乏力、头晕、食欲减退、咳嗽、体重减轻和肝区疼痛等。颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、奇脉、心率加快是常见的体征。缩窄性心包炎明确诊断后，应尽早施行手术治疗。 

 

缩窄性心包炎早期临床症状不典型，呼吸困难、腹胀等症状缺乏特异性，超声心动图可见心包增厚，有时看不清钙化，可能导致误诊。

 

该病例复杂之处在于患者为先天性心脏病，室间隔缺损、主动脉瓣及二尖瓣畸形，手术治疗后临床症状消失。手术13年后再次出现呼吸困难，逐渐加重，并出现晕厥。

 

患者为什么出现晕厥？通过辅助检查我们除外了肺栓塞、严重心律失常、低血压、脑血管病等原因引起的晕厥。考虑先心病、重度肺动脉高压是晕厥的主要原因。此外，心包钙化使左右心室舒张受限，舒张期血液由心房回流到心室受阻，心搏出量减少也参与晕厥的过程。

 

近年结核发病率有抬头的趋势，在临床中缩窄性心包炎也要引起医生的重视。对于有明显体循环淤血体征而无显著心脏扩大时，应考虑缩窄性心包炎的可能。肺部CT显示心包周围钙化是缩窄性心包炎最重要的诊断依据。