病历摘要
患者，男，26岁，主因“胸闷气急3天，加重6小时伴晕厥一次”入院；
患者3天前感冒后出现胸闷气急，夜间为主，平卧时加重，休息后缓解。无胸痛，无呼吸困难。偶有咳嗽，无痰，未就诊。
后胸闷加重，夜间不能平卧，自觉乏力，伴呼吸困难，并出现双下肢水肿。
6小时前急诊就诊，就诊过程中自觉恶心，呕吐一次，随后出现一过性意识丧失，数秒后意识恢复。
无抽搐，无二便失禁，无肢体活动障碍。
既往史
法洛四联症
1997年、2008年分别行手术治疗
体格检查
T36℃，P 142bpm， R 28次/分钟，Bp146/68mmHg
神清，精神软，慢性病容，口唇散在疱疹，部分破溃结痂，肝颈静脉回流征阴性。心前区见手术疤痕。桡动脉脉搏短促且微弱，近不可及。
两肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许哮鸣音及湿啰音；
心界向右增大，心律不齐，三尖瓣听诊区可闻及3/6级舒张期隆隆样杂音。
腹膨隆，软，全腹未及压痛反跳痛，肝肋下3指，脾肋下未及。
杵状指，四肢湿冷，双下肢轻度水肿。
心电图
心超
Rastelli术后：
1、右室流出道轻中度狭窄，右心肥大，右室收缩功能减低，体循环回流障碍；2、左室收缩功能减低；
3、重度三尖瓣反流伴右室高压；
4、轻度二尖瓣反流；
5、心律不齐。
CT
病情演变
患者入抢后当日下午收住心内科CCU病房
患者CCU住院期间病情恶化，出现了心跳骤停，遂转诊患者至急诊监护室（EICU）
法洛四联症(TOF)
肺动脉狭窄
室间隔缺损
主动脉起始部向右偏移（骑跨）
右心室向心性肥大
Rastelli手术
Rastelli手术于1969年首次描述，通常在伴有大型室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄的患者中进行。
应用一个板障来关闭VSD，从而使左心室中氧合的血流向主动脉，并安置一个管道连接右室与肺动脉。
Rastelli手术需要一个足够大且位置合适的VSD，从而能放置板障使血流改道流入主动脉。
行Rastelli手术的患者随时间推移需要在管道变窄时连续更换管道。
房性和室性心律失常更频繁，且可能发生左心室和右心室衰竭。
手术经心室切口，用人工血管片或涤纶布修补室缺，重建心内通道。切断主肺动脉并缝闭肺动脉近端开口，在右心室与肺动脉之间使用带瓣外管道连接，以自体肺动脉和人工血管为首选材料。先吻合远端，在吻合近端，也可先吻合近端再吻合远端。
1）入EICU时患者气管插管、镇静状态，心电图提示心房颤动；
2）生命体征极不稳定，血管活性药物维持血压；
3）心肺复苏成功后导致多器官功能障碍。
入EICU诊断
心跳呼吸骤停心肺复苏（成功）术后
多器官功能障碍综合征
心源性休克
法洛四联症术后
心功能不全 NYHA IV级
室性心动过速
急性肾损伤
肝功能异常
······
钾5.92mmol/L，钠136mmol/L，钙2.08mmol/L，肌酐195μmol/L，尿素氮14.93mmol/L，谷丙转氨酶1533U/L，谷草转氨酶3123U/L，总胆红素138.6μmol/L，直接胆红素92.8μmol/L。
面临困境
诊疗计划
诊疗经过
NT-proBNP
乳酸
剩余碱
血肌酐
谷丙转氨酶
总胆红素
思考
医者不应心存侥幸，如果当时更加积极地介入，是不是后面就不会有我们今天的故事？
当碰到实际临床问题时，主动学习和查阅文献是非常必要的
作者简介
秦绪常
浙江大学医学院附属邵逸夫医院
浙江大学医学院附属邵逸夫医院急诊科，主治医师。
2016毕业于复旦大学急诊医学专业，并于复旦大学附属华山医院完成住院医师规范化培训。2016年8月至今，就职与浙江大学医学院附属邵逸夫医院。
专家点评
法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，在儿童发绀型心脏畸形中居首位。Rastelli手术是治疗复杂先心的常用术式，术后右心衰竭发生率高，且由于存在心室切口及人工补片，术后室性心律失常发生率也极高，一旦出现，宜尽早尝试导管射频消融治疗。左西孟旦增加心肌收缩蛋白对钙的敏感性，与肌钙蛋白c结合，促进心肌收缩，不增加心肌耗氧量，不影响舒张功能。同时通过激活ATP敏感的K通道，降低肺动脉压、肺毛细血管楔压及肺血管阻力，遗憾的是，该患者应用后虽BNP一度明显下降，但由于多脏器功能衰竭，最终未能挽救。
专家简介
徐东杰教授
江苏省人民医院
江苏省人民医院心内科主任医师，医学博士，南京医科大学心血管内科学副教授、硕士研究生导师。现任学会职务：中华医学会心血管学会第九届、第十届委员会心力衰竭学组委员；江苏省心血管病学会第七届委员会心力衰竭学组秘书。
