2021年3月20日，第一场“例”学笃行——心力衰竭和心肌病阜外病例精粹病例讨论会在网络上成功举行，并全程在心力衰竭与心肌病网公众号进行直播。本次病例讨论由中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心HFCU副主任张宇辉教授主持，庄晓峰医师汇报病例，本次邀请到张健教授（中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心主任）、周瑞海教授（美国北卡罗来纳大学心内科）、余静教授（兰州大学第二医院心内科主任）、朱振辉教授（中国医学科学院阜外医院超声影像中心副主任）、孙晓昕教授（中国医学科学院阜外医院核医学科）作为特约点评和指导专家。
病例简介
患者为中年男性，以“反复心悸6年余，气短伴下肢水肿4年”为主诉入院。主要检查：血清免疫固定电泳未见单克隆蛋白，血清游离轻链阴性，尿本周氏蛋白电泳阴性；心脏超声：双房扩大，LVEF 57%，考虑限制性心肌病；心脏核磁：双房明显增大伴房室瓣关闭不全，室间隔偏厚，左室射血分数略低，呈限制型心肌病类改变，室间隔肌壁间少许纤维化；99mTc-PYP SPECT/CT心脏显像阴性；腹壁脂肪活检：未见淀粉样物质沉积；右室心肌活检病理：轻度非特异性改变，未见淀粉样变性。
讨论概要
本次病例讨论会，主持和点评专家们经热烈讨论并提出重要的指导意见，要点如下：1.限制型心肌病是心肌病主要分类之一，不仅诊断上较为困难，也是异质性很大的疑难心肌病，同时在治疗上也是捉襟见肘，除了利尿剂，无甚更有效的治疗。2.鉴别诊断上，除了需要与临床表现酷似、血流动力学也容易混淆的缩窄性心包炎相鉴别，同时也应该从限制型心肌病的病因上进一步探索分析，包括心肌淀粉样变性、肥厚型心肌病、心房心肌病、房颤性心肌病等鉴别。3.关注心房颤动在此患者心力衰竭的发生发展中的角色，并进一步提出节律控制的可行性分析和抗凝治疗方案的选择。4.长期治疗上，需要加强慢性心衰的自我管理和药物优化。
观看方式
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供稿专家：庄晓峰
责编：黄丽燕
