2021年3月28日，"例”学笃行——心力衰竭和心肌病阜外病例精粹系列之心肌淀粉样变性讨论会在网络上成功举行，并全程在心力衰竭和心肌病网公众号进行直播。本次病例讨论由中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心HFCU副主任张宇辉教授主持，中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心HFCU翟玫教授汇报病例，中国医学科学院阜外医院核医学科孙晓昕教授、中国医学科学院阜外医院超声一科卢宏泉教授分别介绍了患者的影像学表现。本次讨论邀请到张健教授（中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心主任）、奚皓教授（美国哥伦比亚大学内科和外科医学院临床医学教授、心脏病学主任、心脏和血管研究所副主任）作为特约点评和指导专家。
病例简介
本场病例讨论会带来了两例心肌淀粉样变性患者。第一例患者为66岁老年女性，因“活动后胸闷气短10个月，加重伴夜间憋醒，双下肢浮肿4天”入院。经心脏超声、心脏核磁、心肌活检、骨髓穿刺等诊断为“AL型心肌淀粉样变性”，先后给与“硼替佐米、来那度胺、达雷妥尤单抗”治疗后好转。第二例患者为62岁老年女性，因“间断气短、喘憋4年余，加重3月”入院。经心脏超声、心脏核磁、心肌活检、99Tc-PYP、基因检测等诊断为“ATTR型心肌淀粉样变性（遗传型）”。予以ATTR型心肌淀粉样变性特异药物“维万心”治疗。
讨论概要
心肌淀粉样变性是一种诊断率低、治疗率低、死亡率高的心肌病。因该病发病率低，广大医师尚缺乏对该病足够的认识。该病早期常无特异性表现，易被临床医师忽视，如未得到及时诊断及治疗，中位生存期小于半年。近年随着诊断技术及新药研发的不断进展，精准诊治心肌淀粉样变性已成为可能。为提高这一患者群的生存率，对临床医师普及这一疾病的诊治经验非常重要。本视频中对心肌淀粉样变性的发病特点、治疗难点、诊治进展等问题进行了深入的高水平的讨论。
观看方式
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供稿专家：翟玫
责编：赵朗 梁琳
