2019 CIHFC
在2019中国国际心力衰竭大会暨中国医师协会心力衰竭专业委员会第四届年会上，来自中国医学科学院阜外医院的黄燕教授为我们带来了题为《左心衰合并肺高血压诊治进展》的精彩报告，现将其精华内容整理如下。
肺高血压、动脉性肺动脉高压、左心相关肺动脉高压（PH-LHD）的定义，着重指出PH-LHD可由左心收缩功能不全、左心舒张功能不全和瓣膜病等引起。左心系统功能或结构的异常引起左心腔压力升高，压力后传导致肺高血压是其主要的病理生理机制。由左心疾病所致的肺高血压病理表现为以肺静脉重构（静脉肌型化）为主，晚期也可导致非小动脉重构。根据肺动脉舒张压差（DPG）的不同，PH-LHD可分为毛细血管前PH和毛细血管后PH。
在流行病学方面，射血分数减低型心衰（HFrEF）导致的PH在心衰人群的比例根据肺高压诊断方式的不同而有所不同，导管检测的比例在62%-77%之间，而超声检测的比例在24%-48%之间。射血分数保留型心衰（HFpEF）导致的PH也有同样的特点，导管检测的比例在47%-62%之间，而超声检测的比例在36%-83%之间。
PH-LHD的诊断流程如何与其他病因导致的PH相鉴别：
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左心疾病相关 |
其他病因 |
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病史 |
已知的左心疾病（冠心病，瓣膜病，心肌病等）；高龄；高血压；糖尿病；BMI＞30；肺水肿史。老年 |
中、青年 |
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体检 |
左侧杂音；左侧奔马律；啰音 |
紫绀；细湿罗音；排痰性咳嗽；毛细血管扩张；雷诺现象；硬皮病；脾大；蜘蛛痣；肝掌等 |
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心电图 |
左室肥厚；房颤；左房扩大；异常Q波 |
右房扩大；右室扩大；右束支传导阻滞；S1Q3 |
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超声心动 |
左室收缩功能不全；左室舒张功能不全；左心扩大 |
右心扩大 |
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X-ray或HRCT |
肺淤血；kerley B线；胸腔积液；左心扩大 |
肺实质疾病；慢性血栓栓塞；肺动脉段突出；外周纹理少，右心大 |
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PFT/DLCO |
肺功能检查正常；一氧化碳弥散量正常 |
正常/阻塞性性肺功能；一氧化碳弥散量下降 |
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V/Q scan |
正常 |
诊断CTEPH |
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RHC |
休息时mPAP≥25mmHg； 休息时PAWP＞15mmHg； 运动、容量负荷或特异性的肺动脉扩张试验后PAWP增加＞20-25mmH； MPAP中度增高、PVR轻中度增高 |
休息时mPAP≥25mmHg； 休息时PAWP≤15mmHg； 运动后PAWP和LVEDP＜20-25mmHg; MPAP、PVR显著增高 |
对PH患者进行准确的危险分层非常重要，根据WHO功能分级、6分钟步行距离、NT-proBNP水平或右房压力、血流动力学指标可将其分为低风险、中风险和高风险三级，有助于判断PH患者的预后和指导后续治疗。PH-LHD预后主要取决于右心功能失代偿的情况，混合型PH-LHD比孤立性毛细血管后性PH-LDH的预后差。
针对PH-LHD的治疗应以治疗基础病为主，以改善心功能、降低左心室充盈压及减轻肺循环淤血。磷酸二酯酶-5抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂在PH-LHD中有一定的疗效，而前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂并不推荐用于PH-LHD的治疗。NO因其细胞毒性、半衰期短、需要连续给药等原因，并未在临床上广泛使用。
右心功能是影响PH-LHD预后的重要因素，治疗靶点除了针对肺血管结构本身、也应注意对右心心肌结构和功能的评价和处理；将右心-肺循环作为一个整体制定诊疗策略是发展方向；目前治疗主要以对症纠正心衰为主，靶向药物治疗的应用证据有限，因此未来需要更多靶向药物有效性及安全性的研究以便提供更多的临床依据。
