心衰年会

【2019CIHFC】董蔚教授:心室致密化不全的诊断-ECHO vs CMR

点击量:   时间:2019-10-21 21:00

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在2019中国国际心力衰竭大会暨中国医师协会心力衰竭专业委员会第四届年会上,中国人民解放军总医院董蔚教授为我们分享了关于《心室致密化不全的诊断-ECHO vs CMR》的精彩报告,现将其精华内容整理如下。

 

 

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▶▷ 左室心肌致密化不全
✦ 左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction, LVNC)是一种以左室心肌小梁突出和小梁间隐窝深陷为特征的心肌病

✦ 2008年欧洲心脏病协会心肌病和心包病工作组(European Society of Cardiology Working Group onMyocardial and Pericardial Diseases)将LVNC归为“未分类”的心肌病

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▶▷ 患病率
✦ 接受超声心动图检查的患者中,LVNC的患病率估计为0.014%-1.3%。
✦ 来自瑞士的一项回顾性研究在15年内识别了34例患者,占所超声心动图检查总例数的0.014%。

✦ 在心力衰竭(heartfailure, HF)的患者中,LVNC的患病率为3%-4%。

 

▶▷ 遗传学
✦ LVNC病例可为散发性,也可为家族性。在各种报告中,12%-50%的LVNC患者有LVNC家族史。
✦ 多种主要的心肌病所涉及的基因位点有相当大的重叠。研究者们已发现,不同的心肌病表型有共同的分子病因学,包括LVNC和肥厚型心肌病间的表型重叠,以及LVNC和心尖肥厚型心肌病间的表型重叠。但与肥厚型心肌病相比,LVNC更常与先天性心脏病或预激综合征共同出现。

 

▶▷ 发病机制
1.胎儿在子宫内发育时,相互交织的疏松网状组织会发生致密化,形成胎儿的心肌原基,而子宫内这种致密化的停滞可能导致了LVNC。
2.心室肌的致密化不全是由小梁层的异常持续存留而非心室壁的致密化不全引起的。明显的过度小梁形成可能是心室壁形成过程中细胞增殖、分化和成熟的调控发生改变造成的。

 

▶▷ 基因与非基因因素共同作用的结果

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▶▷ 分型

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▶▷ 临床表现

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▶▷ 主诉症状和体征-儿童
一项单中心研究纳入242例经超声心动图诊断为LVNC的患儿,确诊时平均年龄为7.2岁,以下是患儿最初的主要表现和转诊原因(累加为100%):

心力衰竭–25%

心脏检查异常–19%

心电图或胸片检查异常–16%

超声心动图筛查异常–14%(但所有患者在后续评估中经超声心动图诊断为LVNC)

心律失常–10%

胸痛–9%

晕厥–5%

心搏骤停–2%

 
 
 
 
 
 
 
 

 

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▶▷ 主诉症状和体征-成人
✦ 呼吸困难–60%
✦ 胸痛–15%
✦ 心悸−18%
✦ 晕厥或晕厥前兆−9%
✦ 既往脑卒中–3%
✦ 纽约心脏协会(New York Heart Association, NYHA)心功能分级为Ⅲ级或Ⅳ级心力衰竭–31%
✦ 血栓栓塞 —平均发生率为8%(主要为心源性脑卒中,但也包括短暂性脑缺血发作),

✦ 心律失常 — 一项系统评价中,33%的患者发生了非持续性室性心动过速,5%的患者发生了持续性室性心动过速。研究记录到10%的患者有心房颤动。目前尚无有关LVNC运动员心脏性猝死(sudden cardiac death, SCD)风险的数据。有关SCD运动员的尸检研究未报道过LVNC。

 

▶▷ LVNC诊断-

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▶▷ 超声心动图标准 —

超声心动图可用于诊断LVNC,并可在随访中作为辅助检查。各中心已提出了下列关于LVNC的超声心动图标准:

✦ Jenni标准是被最广泛接受的标准:

左心室壁增厚,包括2层:一层较薄的致密化心外膜层和一层显著增厚的非致密化心内膜层,内层有数目众多的突出小梁形成和深陷的小梁间隐窝,并且胸骨旁短轴切面上收缩末期非致密化心肌与致密化心肌(non-compacted to compacted, NC:C)的最大比值大于2:1

彩色多普勒成像可见深陷的小梁间隐窝内血流的证据

左心室下壁和侧壁的心尖段或中段有明显的小梁网状组织

✦ 诊断需同时满足以上3种超声心动图标准。这些标准的判定是在胸骨旁短轴切面基底段、中段和心尖段水平。此外,非致密化的心肌节段可存在运动低下,其他毗邻的节段可能也会如此。

 

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✦ Chin标准:

X与Y的比值小于等于0.5;X代表的是心外膜表面与小梁隐窝底部间的距离,Y代表的心外膜表面与小梁顶端间的距离。此诊准应用于剑突下或心尖四腔切面上舒张末期左心室心尖部的小梁。

✦ Stöllberger标准强调了过度小梁形成:

在单个成像平面中,从心尖水平到乳头肌水平可以见到3条以上从左心室壁突出的肌小梁。

彩色多普勒成像可见小梁间隙来自心室腔的血液灌注

 
 

 

▶▷ 局限性
✦ LVNC的各种超声心动图(以及其他方法)标准间的一致性有限,且无金标准评估其准确性。
✦ 当将标准用于其他患者人群和健康对照人群时(尤其是在非洲裔黑人和运动员中),这些标准的特异性就较为有限。

一项回顾性研究纳入199例转诊至心力衰竭诊所的收缩功能障碍患者和60例正常对照者,发现大多数上述超声心动图LVNC标准都缺乏特异性。这项研究中,24%的心脏收缩功能障碍患者和60例正常对照者中的5例(包含4例黑人)满足上述3组LVNC超声心动图标准中的1组或多组。

一项研究纳入了1146例运动员,发现8.1%的运动员符合LVNC标准,但在平均4年的随访期间并没有发生不良事件。因此,运动员中LVNC的诊断应谨慎。

 
 

 

▶▷ 心血管磁共振成像

✦ 若根据超声心动图表现不能确定诊断,可使用CMR

✦ CMR可为左室所有节段提供良好的空间分辨率,包括心尖部和侧壁。

✦ 在LVNC患者和存在或不存在心血管疾病的其他患者组中,由于明显的“致密化不全”心肌区域(有小梁心肌层和致密化心肌层的2层外观)均较常见,故定量标准十分有帮助

 

▶▷ CMR标准
✦ Petersen标准:
(1) 基于超声心动图的诊断标准, 通过电影MRI成像技术可见图像上左心室心肌心内膜下异常增多的肌小梁, 肌小梁之间形成隐窝, 左心室与隐窝间有相通的血流;

(2) 在舒张末期左心室长轴位, 非致密化心肌层厚度与致密化心肌层厚度之比>2.3。发现其诊断LVNC的敏感性为86%,特异性为99%。 

✦ 一项研究纳入了16例LVNC患者、16例肥厚型心肌病和16例对照受试者,左心室小梁化质量占左心室总质量的比例大于20%被确定为LVNC的诊断标准。该度量标准的敏感性为94%,特异性为94%。

✦ 作为定量测定小梁化的方法,分形维数在LVNC患者中的值较高,且结果可能十分准确并具有可重复性。然而,健康黑人个体的左心室心尖1/3段的分形维数高于白人。

✦ 一项回顾性研究发现,与其他LVNC诊断标准(舒张末期NC:C比值≥2.3或小梁质量与左心室总体质量比值>40%)相比,收缩末期NC:C(厚度)比值大于等于2.0与心力衰竭和不良事件(心力衰竭、死亡、心力衰竭再入院、栓塞事件和室性心律失常)的相关性更强。

 

▶▷ 在评估致密化不全程度方面,CMR可能优于标准的超声心动图

✦ 一项在16例LVNC患者中比较CMR和超声心动图的小型研究表明了这一点。在舒张末期CMR与超声心动图无差异。与CMR相比,超声心动图在收缩末期低估了心肌NC:C比值。

✦ 在应用于CMR时,LVNC的Stöllberger超声心动图标准似乎并不敏感一项病例系列研究纳入19例通过Stöllberger超声心动图标准诊断的LVNC患者,只有9例患者的CMR检查发现符合这些标准(在短轴和长轴切面获取)。然而,在所有病例中,CMR的总体形态学表现都证实了LVNC的诊断。

 

▶▷ CMR的其他表现 —
✦ 钆剂延迟增强(lategadolinium enhancement, LGE)

有研究在LNVC中观察到小梁LGE。在满足LVNC标准的患者中,LGE的分布可非常不均匀,这可能表明存在几种不同的心肌病进程导致了LVNC。

✦ 右心室心肌致密化不全
一项关于CMR的研究显示,LVNC人群中的右心室功能不全与不良临床事件有关,并且LVNC与右心室心尖部小梁形成增加有关。

 

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▶▷ CMR有助于高危人群识别

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▶▷ CMR同时评价组织特征及心室功能有助于LVNC预后评估

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▶▷ 结论

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LVEF降低

LGE+与联合终点、心脏事件升高有关,建议LVNC患者应行CMR检查

 
 
 

 

▶▷ 仅有临床和影像就够了吗?No

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▶▷ 2018年10月29日-31岁男性,心力衰竭入院

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▶▷ 左室超声造影

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▶▷ CMR表现

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▶▷ 2019年1月10日-3月后复查

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▶▷ 2019年1月10日

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▶▷ 2019年5月22日-7月后复查

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▶▷ 2019年5月22日

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▶▷ 病例
✦ 心肌致密化不全的诊断目前是临床结合影像,但缺乏金标准
✦ 超声方便易行,但可能会过于宽泛,在运动员等特殊人群诊断需谨慎
✦ CMR提供更为丰富的信息,对于高危人群的识别更有帮助
✦ 基因学将有助于进一步的危险分层

 

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董蔚教授

中国人民解放军总医院

中国人民解放军总医院心内科副主任,医学博士,主任医师。学术任职:全军心血管内科专业委员会秘书长,中华医学会心血管分会心力衰竭学组委员中国医师协会心力衰竭专业委员会委员,中国研究型医院学会药物评价专业委员会常务委员,FESC,《中华老年多器官疾病杂志》、《中华心力衰竭及心肌病杂志》、《中华心血管病杂志》通讯编委、 《中华心血管病杂志》(电子版)编委、《心血管外科杂志》编委。作为课题负责人承担十三五国家重点研发计划重点专项《心脑血管疾病的全过程临床决策支持系统研发及实践》。参与十二五国家科技部科技支撑计划新药创制科技重大专项重大疾病药物临床评价综合技术平台规范化建设与创新评价体系研究。长期致力于心力衰竭和心脏重症的临床和科研工作,在利用心脏核磁对心肌病进行精确诊断方面有丰富经验,近年与生物医学工程科学家合作,在心血管大数据利用方面开展部分研究工作。

 


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