南京大学医学院附属鼓楼医院心内科 王涟

 

流行病学

 

由于诊断金标准—心肌活检应用不广泛，所以缺乏可靠的发病率。根据相关数据，在合并心力衰竭的心肌炎中，暴发性心肌炎占10%。近 6–10% 新发的扩张性心肌病继发于心肌炎。近 20% 年轻人和运动员猝死与心肌炎有关
 

 

心肌炎的病因

 

很多感染病原、系统性疾病、药物和毒素可以导致心肌炎。病毒感染是北美、欧洲心肌炎最重要的病因。

 

 

发病机制

 

 

病毒直接损害、遗传易感性、免疫失衡、细胞凋亡
 

 

临床表现

 

 

	暴发性心肌炎	急性重症心肌炎
临床特点	心衰症状显著(乏力、呼吸困难、浮肿)、急骤进展（1-2天内） 发热、起病前2周内病毒感染史	心衰进展较慢(数周-数月) 无发热
血流动力学	严重血流动力学紊乱，大剂量(＞5 µg/kg/min 多巴胺或多巴酚丁胺）或机械循环支持	血流动力学稳定或小剂量(<5  µg/kg/min多巴胺或多巴酚丁胺
并发症	严重心衰、心源性休克 呼衰、肝肾功能不全、神经系统异常	有心衰 无循环衰竭或休克
预后	临床危急、需积极血流动力学支持 远期预后佳	亚临床起病 易进展为扩张性心肌病 远期预后不佳

辅助检查

 

不推荐常规行血清病毒学检查：

1.   阳性并不能说明心肌病毒感染，只是提示外周免疫系统对于病原的反应               

2.   不侵犯心肌的病毒感染可以产生类似的化验结果；

3.   研究表明病毒血清学检查与EMB之间没有关系

1

ECG

通常有异常改变，但既不特异也不敏感；需要注意一些特殊改变可以提示心肌炎：

1. 窦性心动过速

2. 非特异性ST段下移、T波倒置

3. 房室传导阻滞、左束支阻滞

4. ST段抬高类似于急性心包炎

5. ST段抬高类似于急性心肌梗死

6. QRS波增宽、病理性Q波（预后不良）

新发的室速、Ⅱ°Ⅱ型及 Ⅲ°AVB提示巨细胞性心肌炎的可能，应引起关注

 

 

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胸片

肺水肿表现

 

 

3

心脏超声

急性非暴发性心肌炎：左室扩张、室壁厚度正常、左室收缩功能降低、

暴发性心肌炎：左室舒张末径正常、收缩功能严重受损、室壁厚度增加（反映心肌水肿）、右室收缩功能不全（不良预后）

 

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心脏磁共振

心脏磁共振是最重要的无创性检查方法，显示3种心肌病变；

诊断准确性：符合2-3个标准时达78%，仅LGE时68%

发病7天后MRI敏感性高于发病初期

而且可以指导心肌活检部位

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心内膜下心肌活检EMB

EMB是诊断心肌炎的金标准,怀疑心肌炎推荐：CAG+EMB

EMB：常规镜检 + 免疫组化染色 + 病毒PCR(心肌和血液)

 

新的观点：心内膜活检应更多用于评估病情及选择治疗

推荐用于：

• 暴发性心肌炎、炎症室性心律失常、进展性AVB

• 鉴别淋巴细胞心肌炎、巨细胞性心肌炎、嗜酸细胞性心肌炎（后两者需免疫抑制剂）（I类推荐）

• 推荐在用免疫抑制剂前行EMB

诊断标准

临床表现

• 急性胸痛、心包炎或心肌缺血样

• 新出现（数天到3个月）或加重的：静息或劳力的呼吸困难和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰体征

• 亚急性/慢性（>3个月）或加重的：静息或劳力的呼吸困难和/或乏力，伴或不伴左和/或右心衰体征

• 心慌，和/或不能解释的心律失常症状和/或晕厥，和/或心脏骤停

• 不能解释的心源性休克

诊断要点

• ECG/Holter/负荷试验

• 心肌细胞溶解的标志物

• 心脏影像示功能和结构异常（超声/血管造影/CMR）

• CMR显示的组织特点

临床拟诊心肌炎

• 1+1：≥1个临床表现+≥1个诊断标准
  但需排除：冠状动脉病变，已知的已存在的心血管疾病或可以导致临床症状的心外因素（如瓣膜病、先天性心脏病、甲亢）
  符合诊断条件越多怀疑性越高

• 如果没症状，需要≥2条诊断标准

 

治疗原则

 

• 主要是支持治疗、危重患者转院（血流动力学监测、EMB）

• 纠正心衰，抗心律失常（相应的指南）

• 循环不稳定的危重病人需要积极的辅助装置

  主动脉内球囊反搏IABP

  左室辅助装置VAD/Bi-VAD

  体外膜肺氧合ECMO

  起搏治疗

• 稳定后长期改善心室重构治疗

• 抗病毒治疗以及免疫治疗仍有争议

 

药物治疗

• 袢利尿剂：静脉速尿，减轻肺水肿/肺淤血

• 正性肌力药：

  多巴酚丁胺： 缺点：可致心律失常，易耐药

  米力农：低血压慎用，必要时联合升压药，致心律失常少于多巴酚丁胺

• 升压药：去甲肾上腺素及多巴胺，用于顽固性低血压。缺点：心肌耗氧量↑, 不增加CI

 

主动脉内球囊反搏IABP

优点：

收缩压降低

左室舒张末压降低

心肌耗氧量降低

心输出量增加 10%~40%

冠状动脉峰值血流速度增加

缺点：

心输出量的增加并不非常明显(10%~40%)

仅限于左室辅助

不能解决氧合

下肢缺血

 

体外膜肺氧合ECMO

作用：降低前负荷、升压、改善氧合和及组织代谢

优点：床旁手术、可快速建立（20-30min)，经皮技术、局麻

                 唯一经皮LV+RV+肺脏支持

缺点：LV 后负荷↑→ LVEDP、室壁张力↑→ LAP↑→ 肺水肿

        （可联用IABP、LVAD）

 

ECMO 使用时机未统一，出现以下情况时，推荐早期使用：

正性肌力药和/或IABP使用下难治性休克，有灌注不足表现

致命性室性心律失常

需要心肺复苏（除非时间极短）

 

左室辅助装置VAD/Bi-VAD

优点：降低心脏作功、氧耗，有助于心肌恢复

缺点：需要手术，创伤大，但可以长时间维持，甚至作为长期替代治疗

并发症：感染、败血症、血栓栓塞和出血

 

经皮左心室辅助装置Impella

优点：减少左心室工作，使心脏得到有效休息；增加心排量。

缺点：不提供 RV 及肺脏的支持。

 

心脏移植

 

危重心肌炎患者的最终选择。血流动力学不稳定患者，包括巨细胞性心肌炎，如果理想的药物和机械辅助装置无效时可以考虑。

与缺血性或其他原因心肌病相比，移植排异反应较重。

心律失常的治疗

急性期出现的心律失常和传导阻滞，与其他心脏病处理情况相同。

血流动力学稳定后：可使用ACEI、Β受体阻滞剂、地高辛、螺内酯

 

 

总结

重症心肌炎是急性心肌炎中非常危重，死亡率非常高的一种类型。临床起病急骤，进展迅速。诊断后早期的机械辅助治疗非常重要若抢救成功，远期预后良好，不易进展为扩张性心肌病，故需行积极抢救治疗。

诊断技术进展：左心室心肌活检，活检组织分析病毒基因组及HLA蛋白、CMR成像免疫抑制治疗在暴发性心肌炎中应用仍有争议