在2017中国国际心力衰竭大会(CIHFC)暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上，来自国家心血管中心阜外医院的顾晴教授，为我们带来了“左心疾病相关性肺动脉高压”的精彩报告。
病例介绍
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男性，57岁。2016年3月体检发现房间隔缺损来我院进一步诊治。我院UCG UCG：LA41mm，LV45mm，RV27mm，EF50%，sPAP48mmHg。中央型房缺10x12mm。行右心导管测肺动脉压力48/19/29mmHg。经食管超声房缺20mm。行房缺封堵术。术后1天复查UCG 肺动脉压力正常。2017年2月来我院常规复查。2月27日： LA42mm，LV53mm，EF55%，sPAP70mmHg；2月28日： LA47mm，LV55mm，EF53%，sPAP98mmHg。无明显自觉不适。
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既往：2015年患急性广泛前壁高侧壁心肌梗死，LAD支架植入。2016年复查支架通畅。
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入院查体：查体：BP110/80mmHg，R18次/分，双肺清，HR70次/分，律齐，无杂音，双下肢不肿。
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原因不明的肺动脉高压，收住院进一步检查
肺动脉高压分类
根据相似的临床表现、病理机制、血流动力学特点和治疗策略，将肺动脉高压分为五类
PH-LHD的病因
左心室收缩功能障碍；
左心室舒张功能障碍；
瓣膜病变；
先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻；
先天性/获得性肺静脉狭窄。
A:PAH、PH-lung；B：PVOD；C：PV stenosis；D：Stiff LA E：MS； F：MR、HFpEF、HFrEF； G：AS
PH-LHD的定义
►PH-LHD的一般定义（毛细血管后PH）
mPAP≥25mmHg 且mPAWP>15 mmHg,伴或不伴CO下降
►PH-LHD的亚组分型
a.孤立的毛细血管后PH(Ipc-PH)
DPG<7 mm Hg 且/或 PVR<≤3 WU
b.混合性毛细血管前后PH(Cpc-PH)
DPG ≥ 7 mm Hg 且/或 PVR>3WU
注：DPG=dPAP-PAWP
PH-LHD的发生率
PH-LHD实际发生率尚不清楚可能原因如下：
1.流行病学调查的数据来源不同：社区、三级心衰推荐医疗中心
2.PH的确定标准不统一：多普勒超声心动图有不同的节点值、右心导管
3.调查的人群组成不同：年龄、症状、EF程度等
射血分数保留的心衰（HFpEF）的相关性PH：
1.社区的队列研究（n=244）多普勒超声心动图PASP>35mmHg占83%
2.TOPCAT试验（n=935）多普勒超声心动图三尖瓣反流速度>2.9m/s(即 PASP>35mmHg）占36%
3.患者队列研究（n=399）右心导管mPAP>25mmHg占54%
p射血分数减低的心衰（HFrEF）的相关性PH：
1.患者队列研究（n=664）右心导管mPAP>25mmHg占68%
2.患者队列研究（n=337）右心导管mPAP>25mmHg占73%
Ipc-PH 55% Cpc-PH 45%
PH-LHD的病生理机制
1.右心室发生改变：扩张、肥厚、纤维化、形状改变（新月形→球形）
2.发生RAP增高和功能性三尖瓣关闭不全
注：PH的高低与右心功能不呈线性相关；心肺之间复杂的病生理机制所影响的PAR和PA顺应性决定了LHD对右心的作用。
PH-LHD的心脏表型
左心室表型 VS. 右心室表型
►右心衰表现
►死亡率
►治疗方法
►血流动力学指标
肺动脉高压诊断流程
PH-LHD的治疗
1.优化基础治疗
a.瓣膜性心脏病患者需要手术治疗、冠心病再血管化治疗
b.药物治疗(包括利尿剂、硝酸酯类、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮抑制剂奈西力肽等)
2.合并症诊治：睡眠呼吸暂停
3.心血管病及代谢综合征的危险因素控制：DM、肥胖。
靶向药物治疗？新兴的治疗方式
Riociguat在PH-LHD的研究
1.PH-LHD HFrEF
多中心、随机对照研究，n=201，Riociguat 0.5、1、2mg tid治疗16周。结果：2mg组 mPAP无变化，增加CI和降低PVR。
2.PH-LHD HFpEF
多中心、随机对照研究，n=48，Riociguat 0.5、1、2mg tid治疗16周。结果：2mg组 mPAP无变化。
病例介绍
NT-ProBNP 1112pg/ml
► 胸片：肺纹理重，肺动脉段平直。
►肺灌注显像：未见栓塞征象
►肺血管CT：未见明确血栓栓塞征象
右心导管检查：
►肺动脉压力（A/V/M）77/25/45mmHg;
►全肺阻力498dyn·s/cm5
►肺动脉楔压 28/27/26mmHg
考虑这位病人是左心疾病相关的肺动脉高压，CT复查支架无异常，不是急性缺血导致。
总结：
左心疾病相关性肺动脉高压是新兴的研究方向，但其覆盖人群广，流行病学情况尚不明确。未来是否有更好的指标对其分类分层，还有没有更好的治疗方法，我们期待着更多的研究来改善现状。
专家简介
顾晴教授
2000年和2004年毕业于中国协和医科大学内科学（心血管病专业），获硕士和博士学位。
长期从事心血管内科疾病的医疗、教学和科研工作。擅长各种心血管疾病的诊治，尤其在肺血管疾病、肺动脉高压、血栓疾病、右心疾病的诊治方面具有丰富的临床经验。
目前是中央级公益性科研院所基金的主要负责人。曾是国家科技攻关项目、国家自然科学基金项目、高等学校博士学科点专项科研基金、首都发展基金的主要参加者。主编专著1部，参与编写和编译专著6部。在国内外专业杂志发表论30余篇。
