【2017CIHFC】黄燕教授：重获新生的年轻心肌病一例

►男性，18岁 

►主诉：胸闷，浮肿1年 

►现病史：近1年出现活动后胸闷，颜面、下肢浮肿。当地医院心电图：窦速、频发房早、短阵房速，HR123bpm。超声心动图：LA44mm,LV75mm，LVEF27%.诊断“扩张型心肌病”，给予地高辛、速尿、倍他乐克等治疗。患者未规律服药。症状反复发作，活动耐量进行性下降。

►既往史：无心肌炎，风湿热、免疫病等特殊病史 

►个人史：无长期吸烟、饮酒史

►入院查体：一般情况可,血压102/86mmHg，心率116次/分，双肺未闻及干湿罗音，心界扩大，心律不齐，心尖部闻及II/6级柔和收缩期杂音，双下肢不肿。

►化验：

        血常规正常

        生化：GPT 76 IU/L，GOT 29 IU/L，肾功能，电解质，心肌酶，血脂等大致正常

         MYO，CK-MB，TNI正常

        甲状腺功能正常

        NT-proBNP ： 8787.94pg/ml

        BNP： 1130pg/ml

指长期慢性、快速心律失常(不规则/心动过速)引起心脏结构及功能发生改变，最终引发心力衰竭的临床综合征；在心率或节律控制后，心功能可部分或全部恢复

心动过速心肌病概念由Brugada 1991年提出 

2006年美国心脏病协会(AHA)将其与围产期心肌病，酒精性心肌病等一并归为“获得性心肌病” 

  2008年欧洲心脏病协会（ESC）明确提出“心律失常性心肌病”的概念，将其归为 扩张型心肌病中的“非家族性心肌病”

分型：

单纯型 

无基础心脏病+心动过速→心功能不全 

终止后心功能可恢复

不纯型 

基础心脏病+心动过速→ 心功能不全 

终止后心功能仅部分恢复

各种类型的快速心律失常（规律/不规律）

 房速，房扑，房颤，房室折返心动过速、房室结折返心动过速，频发房早 

快速室性心律失常，如频发室早（>总心搏数10-20%），室速 

不适当窦速 

起搏器的快速的心房/心室起搏 

房性心律失常所致的比例最高

发病机制

临床特点

►可发生于各个年龄，多见于青年或壮年男性  

►基础心脏病:+ - 

►全心扩大/不扩大、心力衰竭

►心肌病的发生高度依赖于心室率，心室率越快→心肌病越早  

►出现时间：心动过速后几周~20年,不确定性 

►可逆性或部分可逆 

►恢复时间：心动过速终止后1个月开始，6-8个月达最大程度 

►复发：心室率未有效控制是主要原因

与扩张型心肌病鉴别

►TCM心动过速显著，心脏扩大多数较慢，症状相对较轻 

►在较低的射血分数，TCM更能耐受较快的心室率 

►TCM患者在心脏大小和心脏功能相对正常时，即可出现水肿， 可能为持续的心动过速引起的内分泌改变。而DCM多在心脏扩大和射血分数降低时出现水肿

► 7月后复查:心脏缩小，心功能好转 

► 2年后病情平稳，复查超声心动图、NT-proBNP等大致正常。仅口服比索洛尔10mg qd＋贝那普利5mg qd

► 3年后复查HOLTER：频发房早32925次，短阵房速。 患者心率控制在70-90bpm，超声心动图依然大致正常。未再出现胸闷，浮肿等症状。 

► 6年内多次复查，UCG正常。无心衰症状。

► NT-proBNP  8787.94pg/ml(入院时)→540.1pg/ml(1年后)→ 378.4pg/ml(2年后)，后多次复查均正常 

超声心动图演变