男，68岁
发作性胸闷、气短10年，加重半年入院；10年前因胸闷气短在当地医院诊断为室间隔缺损，心力衰竭，予药物治疗后好转。10年来反复发作气短，予地高辛、速尿等治疗能好转。半年前再发加重，夜间不能平卧，双下肢水肿，上海中山医院诊断为室缺，重度肺动脉高压，BNP5000-10000pg/ml，先后予地高辛、多巴胺、米力农、左西孟旦等药物治疗，自觉症状不缓解，加用安立生坦自觉症状较前加重，腹胀，纳差，需坐位，来诊。
吸烟史30余年，40支/日。
体检：Bp 90/60mmHg，HR 92次/分，坐位，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律不齐，可闻及早搏，胸骨左缘第三肋间可闻及收缩期粗糙杂音，移动性浊音阳性，双下肢水肿。
NT-proBNP：8451pg/ml；
AST 15IU/L， ALT 19IU/L，TB 24.8μmol/L；
Cr115μmol/L，BUN 11.0mmol/L，UA 468.8μmol/L，Na 136mmol/L；
血气分析：pH 7.419，pO2 64mmHg，pCO2 44mmHg， BE 3.4
高敏TNI 0.091，CA125 79.2
免疫全套（-）
一度房室传导阻滞
完全性右束支传导阻滞
异常Q波
室性早搏
右心室肥厚
ST-T改变
两肺淤血，未见实变；
主动脉结不宽；
肺动脉段凸出；
左室增大；
心胸比：0.68。
LA 52mm，LV 71mm，LVEF 32%，RV 30mm，室间隔厚度12mm；
全心增大，左心为著；室间隔膜周部缺损与三尖瓣隔叶粘连，有效分流口约16mm；主动脉瓣下6mm处探及隔膜样回声，长约7mm；收缩期室水平左向右分流为主双向分流；三尖瓣中量反流，估测肺动脉平均压大于74mmHg。
先天性心脏病，室间隔缺损，室水平左向右为主双向分流，主动脉瓣下隔膜，三尖瓣中量反流，左心功能减低，重度肺动脉高压。
两侧段以上肺动脉未见明确血栓栓塞征象；
先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉高压；
右肺中叶及左肺上叶舌段纹理聚拢，纵隔及肺门多发钙化淋巴结影。
先天性心脏病
室间隔缺损
主动脉瓣下隔膜
心脏扩大
心律失常
一度房室传导阻滞
完全性右束支传导阻滞
频发室性早搏
肺动脉高压
心功能IV级
慢性肾功能不全
速尿 40mg qod，特苏尼 40mg qod静推
托伐普坦 7.5-15mg qd
螺内酯 20mg qdn补达秀 1.0 tid
尿毒清颗粒 5g tid
潘南金 2片 tid
左西孟旦 静脉泵入
入院后第5天症状明显减轻，完全能平卧，稍感腹胀；
入院后第10天无腹胀、下肢水肿等不适，行右心导管检查。
NT-proBNP 2529pg/ml；
Cr 90.8umol/L，BUN 7.1umol/L；
Na 138mmol/L。
先天性心脏病
室间隔缺损
主动脉瓣下隔膜
心脏扩大
心律失常
一度房室传导阻滞
完全性右束支传导阻滞
频发室性早搏
肺动脉高压
心功能IV级
慢性阻塞性肺病
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
重症肺动脉高压心衰的患者优化液体出入量尤为关键；
重症肺动脉高压心衰的患者可以给予增加心肌收缩力等血管活性药物治疗；
重症肺动脉高压心衰的患者需明确原因，确定靶向药物适应症；
综合管理患者。
专家简介
罗勤
中国医学科学院阜外医院心内科
国家心血管病中心，中国医学科学院阜外医院心内科副主任医师
主要研究方向：肺栓塞及肺动脉高压等肺血管疾病的诊治及基础研究，以及心血管疾病合并睡眠呼吸暂停综合征的诊断和治疗。作为主要负责人及参与者完成国自然基金项目、首都发展基金项目及院所基金项目8项。以第一作者发表文章23篇，作为主编著书1部《肺动脉高压与肺栓塞健康教育手册》中国协和医科大学出版社，参编著作8部。获得国家专利1项。
