患者，男，34 岁。因“胸闷气促7 天，加重1 天”入院，患者7 天前感冒后出现胸闷气促，伴夜间阵发性呼吸困难且不能平卧，未予重视及治疗。1 天前患者胸闷气促加重，端坐呼吸，伴大汗淋漓。

T: 37.5℃，P: 104 次/min，R: 17 次/min，BP: 126 /90mmHg，鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度88% ~ 90%，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心率104次/min，心音低；急诊BNP 1078pg /ml。

超声心动图示：右心房内巨大低回声团，性质待查；左室壁偏厚；左心功能下降；心包腔积液。肺动脉CTA：右心房内见一占位性软组织密度影约6．8cm×7．0cm，边界清晰，平扫其密度稍低于周围正常心肌组织，增强扫描未见明显强化，右心腔明显缩小，心影增大(图1 ~ 3)，心包内可见液体样密度影；侧胸腔内可见弧形液性密度影；侧肺动脉主干及分支充盈尚可。影像诊断:右心房粘液瘤可能性大；心包积液；两侧胸腔积液。

图1 ~ 3 右心房，右心室内可见一占位性软组织密度影约6．8cm×7．0cm，边界清晰，增强扫描未见明显强化，右心腔可见明显充盈缺损

术后病理：可见包膜完整的心房肿瘤一个约7.5cm×5．6cm×4. 5cm，镜检：肿瘤细胞呈锋芒状，长卵圆形，楔形，核分裂可见，肿瘤细胞间血管丰富，另可见大片坏死区。病理诊断：(右心房)间叶组织恶性肿瘤(血管内皮肉瘤)。

发生于心脏的肿瘤少见，且多数为良性，恶性约仅占1 /4。血管内皮肉瘤更为罕见，血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤。非软组织血管肉瘤以肝、脾及骨组织多见；心脏原发性血管肉瘤罕见，左景珍曾报道1 例。心脏原发性血管肉瘤多见于中、青年患者，绝大多数发生于右心，尤其是右心房，肉瘤也可发生在左侧心室，并常被误诊为粘液瘤，因无特异性临床症状，而容易被漏诊、误诊。

鉴别诊断主要包括心脏横纹肌肉瘤，粘液瘤和心脏转移瘤。发病年龄多在30 ～40岁。男女发病率大致相当。心脏血管内皮肉瘤及心脏横纹肌肉瘤临床症状依肿瘤生长的部位与大小及心脏内梗阻的情况而表现不一，多表现为心衰症状，胸部隐痛，低热，可进行性发展为顽固性心律失常，晕厥、心包积液，甚至心包填塞。本例患者即存在心包积液，心衰及血氧饱和指数持续性低等临床表现。本病有时以转移为首发表现，可向肺、骨骼、肝、肾及脾转移。

CT 检查可提供准确的解剖定位，推测组织学来源; 并可显示转移瘤情况。根据目前临床经验来看心脏血管内皮肉瘤增强扫描表现多样，可强化或不明显或不均匀性强化，边界一般清晰，密度均匀，此病例即表现为边界清晰，强化不明显，由此可见，今后的工作中仍然需要不断的积累和总结经验，其最后确诊及鉴别诊断仍依赖于病理证实。

译者：范希旻（上海市第十人民医院暨同济大学附属第十人民医院心内科）

审校：徐大春（上海市第十人民医院暨同济大学附属第十人民医院心内科）

张洪彬, 范新华. 原发性心脏血管内皮肉瘤1 例[J]. 医学影像学杂志, 2016, 26(2).