以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及不同的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。
TAK大动脉炎；GCA巨细胞动脉炎；PAN结节性多动脉炎；
EGPA嗜酸细胞肉芽肿性血管炎；GPA肉芽肿性多血管炎/MPA显微镜下多动脉炎
BD 白塞氏病
冠脉疾病
心肌炎
瓣膜严重受累
累及心脏各结构，心血管受累发生率>50%
心包疾病
心肌疾病
瓣膜病，心内膜炎
冠状动脉
传导系统
心腔内血栓
肺高压
女，16岁。反复发热4年，活动后胸闷气短7月
ANA、抗Sm抗体、抗nRNP及抗SSA均阳性，LA(++++),白细胞降低,严重血小板降低，最低至30×109/L ，诊断“系统性红斑狼疮” 。
7个月前左心衰症状：开始出现快步走后即觉胸闷、憋气, 及突发夜间不能平卧。上二楼即感呼吸困难
外院ECHO：扩张型心肌病，左房、左室扩大，左室舒张、收缩功能降低，二尖瓣少量返流，EF27- 45%。
节段性运动异常
延迟扫描见左室多发异常强化，考虑心肌缺血坏死改变
肺动脉型
主动脉及分支
肺动脉
冠状动脉（多发生于冠脉起始段）
心肌炎(呈扩张型心肌病样改变）
瓣膜（主动脉关闭不全多见）
女,15岁
双下肢红斑1年，全身乏力1月，喘憋咯血2周
BP:(左上肢)161/114mmHg，(右上肢)140/?mmHg，下肢血压测不出
NT-Pro-BNP 12653pg/ml
右侧肱动脉近心段局限性重度狭窄，
双侧股总、股浅动脉狭窄
治疗前
甲强龙40mg qdivgtt，CTX0.4g/w
四联抗结核：
- 异烟肼0.3g qd+利福平0.45g qd+吡嗪酰胺0.5g tid+乙胺丁醇0.75g qd
补钙、抑酸、保肝
胸闷明显好转、无咯血，可以平卧，平地活动不受限
限水每日1500ml、利尿(每日速尿60mgiv+螺内酯20mgqdpo)、扩血管（硝酸甘油泵入25mg/h）、补充电解质。
卡维地洛6.25mg Q12h，开博通6.25mg Q8h。
2个月后
激素及抗心衰治疗后
➤ 典型的CSS分病程初始常为哮喘、过敏性鼻炎，此后出现心内膜心肌的嗜酸性粒细胞浸润。
引起类似Loftier心内膜炎的心脏病变。
心室心尖闭塞及限制性心肌病，心腔内血栓形成，心内膜和心肌间质纤维化。
➤ 部分患者并不出现典型的Loftier心内膜炎的改变，而主要表现为坏死性心肌血管炎导致的心脏扩大、心力衰竭或心律失常。
➤ 心包炎、心肌梗死
F/63
间断胸痛2月余，憋气伴双下肢水肿1月
血常规：
WBC11.81*10^9/L，EOS 4.14*109/L，EOS%35%，便寄生虫（-）*3
T-IgE 569.0KU/L↑
CTnI 1.12 → 2.67ng/ml；BNP378ng/L
支气管哮喘十余年。对花粉等多种物质过敏。
胸片：左肺中野团絮状高密度影，边界不清，双侧胸腔积液；
冠脉造影：右冠轻度动脉硬化，前降支、回旋支大致正常
冠状动脉炎（60%）
少数为间质性心肌炎和心包炎
充血性心力衰竭常见。
女性28 岁，因发热、皮疹7 个月余，反复胸闷、胸痛3个月余。诊断PAN
超声心动图：双平面法LVEF48%，左心室心尖部、后壁中下部运动减弱，心尖部变薄）。左心室增大。轻度二尖瓣关闭不全，左冠状动脉7.5mm, 右冠状动脉8mm
三支病变
激素+CTX
抗血小板+降压+他汀
抗心衰
症状有所好转
瓣膜病（主动脉瓣多见）
冠脉受累
肺动脉高压
心包炎
心腔内血栓
主动脉窦瘤
心律失常
心内膜心肌纤维化
白塞病的瓣膜病变主要表现为主动脉瓣关闭不全，可以急挂或慢性。
病理基础为主动瓣膜、瓣环及瓣环周围组织广泛的炎症，主动脉壁弹力纤维层损伤，中膜细胞浸润及外膜纤维化
也可累及二尖瓣、偶尔累及三尖瓣
未控制疾病活动而手术，术后缝线松解、瓣周漏、人工瓣膜脱落、吻合口假性动脉瘤及其它严重并发症的发生率达25％～40％
瓣膜脱垂，主动脉瓣关闭不全，主动脉窦扩张、主动脉扩张、夹层
朱燕林，郭巧贝…方理刚。白塞病患者心腔内占位和主动脉瓣受累临床特点分析。
中国心血管杂志，2012，17(3)，177-180
血管炎可累及心脏各部分结构，引起心肌病变、冠状动脉疾病、瓣膜病等，引起心衰。
如心衰患者有多系统受累临床表现，炎性指标高，同时超声心动图上有多种结构受累，需考虑血管炎可能。
年轻患者主动脉瓣关闭不全或术后瓣周漏等需除外白塞氏病。
心衰患者心内膜广泛增厚或血栓形成常是高嗜酸细胞血症（包括CSS)累及心脏。
伴心衰的血管炎患者，在治疗心衰的同时，应积极治疗原发病（激素，免疫抑制剂）。早诊断早治疗改善预后。部分患者LVEF可逆转，但需继续心衰药物治疗。
方理刚教授
北京协和医院
北京协和医院心内科主任医师、教授、内科学博士，博士生导师，心内科副主任。本科毕业于浙江大学医学院医学系，在中国协和医科大学获得内科学硕士及博士学位。2005年曾在美国UAB医学院附属医院心内科做Research Fellow。在北京协和医院经历了严格的内科临床训练，有扎实的内科学基础。长期从事心血管内科的临床、科研、教学和医疗保健工作。讲授北京协和医学院8年制医学生课程（心力衰竭心肌病、心脏瓣膜病、感染性心内膜炎、超声心动图的临床应用等）。超声心动图诊断各种心血管疾病方面有20余年的临床经验。和心内科同事建立了北京协和医院心内科心衰团队，设立了心衰心肌病门诊。对心肌梗死、各类心肌病、高血压等引起的心力衰竭的诊治具有丰富的经验。在《中华心血管病杂志》、《Eur Heart J》、《J Am Soc Echocardiogr》、《Eur Heart J Cardiovasc Imaging》、《Echocardiography》、《Circulation Journal》等杂志至今发表大量中英文文章, 近10年余一直主持《中国心血管杂志》心血管疑难病例解析专栏。参与撰写20本专业著作,主译Mayo Clinic的《the manual of echocardiography》。2014年获中华医学科技奖三等奖及北京市科学技术奖三等奖（疑难性心肌肥厚疾病诊断技术研究）。为中国医师协会心力衰竭专业委员会常委，中华医学会心血管病学分会心力衰竭学组委员，国家心血管病专业质控中心专家委员会专家，欧洲心脏病学会会员（FESC），欧洲心脏中国医学工程学会中国超声心动图学会全国常委，中华医学会超声医学分会超声心动图专业学组委员，中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图工作委员会委员，北京中西医结合学会全科医学专业委员会副主任委员，海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会委员，北京市超声医学质量控制和改进中心专家委员会委员，海峡两岸医药卫生交流协会老年医学专业委员会常委，中国老年医学学会老年高血压分会委员，中国老年医学学会北方分会委员，北京市科学技术委员会专家，北京市自然科学基金评审专家，首都卫生发展科研专项基金评审专家等。《中国心血管杂志》副总编，《中华心血管病杂志》通讯编委，《中华心力衰竭和心肌病杂志》、《临床内科杂志》及《协和医学杂志》编委，《中华临床医师杂志》专家委员会委员。
