➤ Takotsubo综合征（TTS）又称应激性心肌病、心碎综合征、心尖球形综合征等 。
➤ 欧洲心衰协会发布的共识建议使用Takotsubo综合征作为疾病的正式名称
➤ 1983年广岛市立医院收治首例TTS
➤ 1990年由日本学者Sato等报道并命名
➤ TTS是一种以左心室的短暂性局部收缩功能障碍为特征的综合征，临床表现类似于心肌梗死，但冠脉造影（-），左心室收缩期心尖球形膨出，类似于“章鱼壶”的形状；而基底段心肌则代偿性收缩，甚至导致左心室流出道梗阻。
➤ 心功能障碍主要集中在左室，也可累及右室。多于3月内恢复
➤ 多发生于年老女性，常伴有躯体或情绪刺激的诱因，因多数伴有丧偶、亲友病逝、悲伤、恐惧等“负性”情绪应激，因而称之为心碎综合征。
2018ESC Expert Consenus Document onTakotsubo Syndrome.AmHeart J 2002;143:448-55.
➤ TTS发病约占到疑诊STEMI患者总数 1-3%，女性疑诊STEMI患者的5-6%
➤ 女性患者约占TTC总数90%，以50岁以上女性居多
Int J Cardiol 2013;166:584–588
N Engl J Med 2015;373:929–938
J Clin Endocrinol Metab 1999;84:606–610
WMJ.2018 Oct;117(4):171-174.
➤ 精神、神经因素
EurHeart J. 2014 Apr;35(15)999-1006
AmHeart J.2012 Jul;164(1):66-71.e1
• 大量研究支持儿茶酚胺在其中起主要作用
• 精神、情感或躯体诱因导致大量儿茶酚胺分泌
• 过量儿茶酚胺直接心肌毒性，心肌顿抑
• 多支冠状动脉痉挛
• 心肌代谢异常微血管功能障碍
Int Heart J 2018; 59: 250-255
➤ 多数有「负性」情绪应激，「broken heart syndrome」
➤ 5%为“正性”情绪事件，「happy heart syndrome」
➤ 急性胸痛（75.9%）、呼吸困难（46.9%）、晕厥（7.7%）。
➤ 心力衰竭、心源性休克、心脏骤停、恶性心律失常少见
➤ 左心室流出道梗阻（左心室基底部过度收缩诱导）会产生收缩末期杂音
N Engl J Med 2015;373:929–938
➤ 心肌标志物：轻-中度升高，和患者心功能障碍不匹配
➤ 血中儿茶酚胺浓度（如肾上腺素、去甲肾上腺素），明显升高
➤ CMR
EurJ Echocardiography(2006)7,53-61
• 冠脉造影、左室造影（分型）：总体分为四型，20% TTS合并左室流出道梗阻（LVOTO）
N Engl J Med 2015;373:929–938
• 心尖型发病1年内死亡率比其他型升高，但长期死亡率各型无显著差异
JAMA Cardiol. 2016;1(3):335-340
①短暂的左心室功能障碍（运动功能减退、运动不能或运动障碍），伴或不伴有心尖受累；局部室壁运动异常超过单支冠状动脉供血范围；通常由压力触发，但并不都是。
②无阻塞性冠状动脉疾病或急性斑块破裂的血管造影证据。（排除了CAD病人合并TTS情况）
③新的心电图异常（ST段抬高和/或T波倒置）或心肌肌钙蛋白轻度升高。
①短暂左心室功能障碍（运动功能减退、运动不能或运动障碍），表现为心尖球形或心室中段、基底部或局部室壁异常。右心室可受累。局部室壁运动异常，通常超出单支冠脉支配的范围。
②事件之前存在心理或（和）生理诱因，但非必须条件。
③神经系统疾病（如蛛网膜下腔出血、卒中/TIA、癫痫发作）和嗜铬细胞瘤等，可能是Takotsubo综合征诱因。
④新出现的心电图异常，包括ST段抬高、ST段压低、T波倒置和QTc延长；也可无任何心电图改变。
⑤心肌损伤标志物（肌钙蛋白和肌酸激酶）在大多数患者中适度升高；BNP水平常明显升高。
• 急性冠脉综合征：临床表现高度相似，单从症状常难以鉴别，常需通过冠脉造影鉴别。
• 心肌炎：室壁运动异常的类型通常不同，功能的恢复心肌炎通常比Takotsubo综合征患者更慢，CMR可以作为鉴别方法。
• 嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤时因血中儿茶酚胺明显升高，可导致Takotsubo心肌病样改变，患者常有头痛、发汗和心动过速等症状并伴有高血压 。
• 急性脑血管病：此时称为Takotsubo心肌病样改变。
➤ TTS急性期心源性休克、死亡率与ACS病人大致相当
缺乏前瞻性随机临床试验，治疗策略目前主要基于临床经验和专家共识。
• β受体阻滞剂是合理的，直至左心室射血分数完全恢复。（心动过缓和QTc>500 ms的患者应谨慎使用，存在尖端扭转型室速风险）。
• 正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、去甲肾上腺素、肾上腺素增加死亡率；但左西孟旦被证实安全有效。
• 大范围的左室功能障碍有左室血栓／栓塞的风险，可考虑抗凝治疗。
• 发生恶性心律失常患者，可考虑可穿戴除颤器，不建议植入ICD。
• 伴精神障碍（例如抑郁症、焦虑症）患者宜进行心理学干预。
➤ 以前普遍认为Takotsubo综合征是一种良性疾病，然而，研究发现TTS与严重临床并发症相关，急性期心源性休克、死亡率与ACS大致相当
➤ 研究表明TTS长期死亡率与CAD相近
徐验教授
中国医学科学院阜外医院深圳医院
中国医学科学院阜外医院深圳医院心衰病区主任，主任医师。中国医师协会心力衰竭专业委员会委员，中国医师协会心血管内科医师分会动脉粥样硬化专业委员会委员，中华医学会心血管病学分会代谢性心血管疾病学组委员，海峡两岸医药卫生交流协会心脏重症专业委员会委员，广东省医学会心血管病分会心力衰竭学组副组长，广东省转化医学会心血管专业分会副主任委员，广东省医师协会高血压专业医师分会委员。主要研究方向：心力衰竭、心肌病、心脏重症。
