“2016中国国际心力衰竭大会暨中国医师协会心力衰竭专业委员会第一届学术年会”于3月12日继续在北京国际会议中心举行。在心肌病论坛上,来自协和医院心内科的朱文玲教授在会上作了题为“限制性心肌病诊疗进展”的精彩报告。
限制性心肌病是心肌病中比较少见的一种类型,但由于其预后差而被临床医生所重视。它主要的分型包括:1、心肌非浸润性:特发性、家族性心肌病、硬皮性心肌病;2、浸润性:淀粉样变、结节病;3、Storage Disease:血色病、糖原累积病;4、心内膜心肌病:心内膜心肌纤维化、高嗜酸细胞综合征、药物性心肌病等等。原发性限制性心肌病治疗上无特殊,主要治疗液体潴留、支持治疗改善症状和改善生活质量。
朱文玲教授重点讲解了两种最常见的分型:1、心脏淀粉样变。它属于这一种全身性疾病,由于不可溶性淀粉样蛋白沉积于组织中细胞间所致。男性多于女性,主要在中年发病。实验室检查可发现血清M蛋白和轻链升高。治疗方面建议尽早治疗,使用马法兰+地塞米松、自体干细胞移植等方法。2、血色病。它是由于过多的铁质沉积在脏器组织,引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生以及脏器功能障碍。40-60岁多见,同样以男性多见。临床上以全身皮肤色素沉着、糖尿病、肝硬变等为主要表现,心脏受累变现为心律失常,以室上性多见;心力衰竭。行超声检查可发现早期左室充盈异常、舒张功能不全,晚期以扩张性心肌病征象为主。实验室检查血清转铁蛋白饱和度有助于该病的筛查。治疗上以反复静脉放血以及铁螯合剂为主。
最后,朱教授指出,我们临床医生对心肌病的病因认识还是普遍不足的,需要在这方面多加强学习。另外,希望未来在遗传和干细胞方面上探索限制性心肌病的病因,自然病程以及有潜力的治疗方法。