心衰年会

【病例讨论】儿童重症暴发性心肌炎导致心源性休克综合救治及未来出路

点击量:   时间:2016-05-05 21:55

 
 
 
一般资料

白 X X,男,13岁
第一次住院时间:2015-11-16——2015-12-17
主诉:头晕、咳嗽、气短6小时

 
 
 
现病史

6小时前体育课跑步时突然出现头晕,伴咳嗽、气短,急送至解放军三二三医院,入院时可见患儿咳粉红色泡沫样痰,双肺可闻及大量湿性啰音,拍胸片示考虑“两肺感染或肺水肿”,考虑“急性左心衰”,立即予心电监护、吸氧、无创呼吸机辅助通气,静推西地兰0.2mg、呋塞米10mg等治疗。仍有端坐呼吸、头晕不适等症状,为求进一步诊治,转我院,急诊收住儿科。
病程中无发热、无流涕,无腹痛、腹泻,自发病以来精神差,食欲一般,大小便正常。

 

 
 
 
既往史、个人史、家族史

足月顺产、按时预防接种、生长发育正常
无肝炎、结核等传染病史
无手术、外伤、输血史
否认食物、药物过敏史
否认家族性遗传病史

 
 
 
入院查体

T:36.2℃,P:128次/分,R:29次/分,Bp:108/72mmHg
身高:170cm,体重:45kg
急性病容,精神差,端坐呼吸。咽红,扁桃体Ⅱ°肿大。
双肺呼吸音粗,左肺底可闻及湿啰音。
心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外1cm处,心浊音界向左下扩大。心率128次/分,心音有力,律齐,胸骨左缘第4肋间可闻及收缩期2/6级杂音。
余(-)。

 

 
 
 
辅助检查

心电图(11-16 323医院 13:32)

  • 图片
    辅助检查:心电图(11-16 17:36)
    图片
    胸片
    图片
    辅助检查:心动超声(11-17)
    图片
    床旁超声提示:

  • EF值:45%

  • 左室壁运动普遍性减低

  • 左室整体收缩功能减低

  • 三尖瓣中量返流

  • 肺动脉高压(估测58mmHg)

    辅助检查:心动超声(11-18)
    图片
    超声提示:EF值  42%(M型Teich公式法);45%(双平面Simpson’s法)
    心肌酶谱
    图片
    血常规

    图片

 
 
 
实验室检查

肝功(11-17):AST 655 U/L,ALT 86 U/L
肝功(11-19):AST 103 U/L,ALT 40 U/L
pro-BNP(11-16):2158 pg/mL
pro-BNP(11-17):3443 pg/mL
pro-BNP(11-19):3940 pg/mL

 

尿、粪常规、血脂、肾功、电解质、血气分析、降钙素原、甲功七项、传染八项,均未见明显异常。


呼吸道病毒抗体八项:(-)
柯萨奇病毒-RNA:(-)
风湿三项: (-)
血沉:4mm/h
结缔组织全套、蛋白电泳、免疫球蛋白:(-)

 
 
 
入院诊断
  1. 重症暴发性病毒性心肌炎
       心律失常:非持续室性心动过速

  2. 心功能IV级

  3. 上呼吸道感染

 
 
 
诊疗过程

入院后病情变化及治疗(11-16, 儿科):
维生素C,辅酶Q10等营养心肌。
抗病毒(更昔洛韦)等治疗。
非特异性抗炎症(乌司他丁)
甲基强的松龙冲击、丙种球蛋白等。
黄芪、生脉注射液等中药治疗。
保肝、补液、升压等营养支持治疗。

入院第二天(11-17),患者气短明显,血压进行性下降转入心内CCU病房,治疗处理:
无创呼吸机辅助呼吸。
IABP植入。
升压治疗:多巴胺、去甲肾上腺素。

入院第3天,患者气短,意识模糊,皮肤湿冷,出现心源性休克征象。治疗处理:
ECMO(体外膜肺氧合)
CRRT(床旁血滤)
有创呼吸机辅助
入院第4天至第14日,患者患者意识好转,呼吸、血压恢复,逐渐停用升压药,治疗处理:
拔除ECMO (18-21,4天)。
撤离CRRT、呼吸机, 拔出IABP(11-31,2周)。
继续给予营养心肌、保肝、保肾、抗感染、营养支持等治疗。
药物治疗方案(2015-12-17)

美托洛尔缓释片

47.5mg

1/

雷米普利

2.5mg

1/

螺内酯

20mg

1/

呋塞米

20mg

2/

地高辛

0.125mg

1/

辅酶Q10

10mg

3/

维生素C

0.2g

3/

出院时体征: 心界大,心率75-80bpm

第二次住院(2016-2-25)
随访过程中发现,间断感胸闷、气短,近几日出现夜间咳嗽、腹胀,再次入院。
入院查体:心界左下大,心率100次/分;肝肋下3cm.出院后给予利尿、扩管、强心、抑制心室重构、营养心肌治疗。


 

辅助检查:心电图(2016-2-25 19:35)
图片
pro-BNP
图片
图片
近3月来心脏结构和功能变化:
图片
3月来胸片变化
图片

其他生化检查(-):血常规、肝肾功、电解质、血沉、CRP、蛋白电泳、免疫球蛋白、结缔组织、甲功
目前诊断:心肌炎后心肌病  心功能Ⅲ级
目前治疗方案

美托洛尔缓释片

71.25mg

47.5mg

缬沙坦

80mg

1/

螺内酯

20mg

2/

呋塞米

20mg

2/

地高辛

0.125mg

1/

辅酶Q10

10mg

3/

维生素C

0.5g

3/

维生素B1

10mg

1/

 

关于此病例,卢群教授还提出了以下几个问题,欢迎大家在留言中讨论!

 

 

图片
讨论:血流动力学不稳定心肌炎
 
 

心肌炎由于其临床表现多样,确诊金标准心内膜活检(EMB)难于普及,心肌炎诊断一直具有挑战性。

病毒性心肌炎机制:病毒直接侵袭、病毒感染后免疫反应。
治疗方案特点:
本例暴发性心肌炎患者青少年儿童,男性,发病急,临床状况急转直下,出现急性左心衰竭、室性心动过速,心源性休克。
常规的药物治疗是基石(抗病毒、营养支持、血管活性药、保肝)。
暴发性心肌炎机体全身严重炎症反应,非特异性的抗炎症治疗抑制炎症反应(甲基强的松龙、丙种球蛋白、乌司他汀?)。
机械辅助治疗是关键的一个环节。
心肌炎的治疗
血液动力学不稳定的患者:?

心源性休克和严重心室功能不全的患者,心室辅助装置或ECMO作为心脏移植和疾病康复过渡的重要手段。
急性期暂不考虑心脏移植。

IABP与ECMO联合救治危重患者
IABP可将ECMO 的非搏动性灌注转换成搏动性灌注,减少液体和血液的用量,减轻水肿;
同时能减少血栓素,增加前列环素的水平,降低左室血栓形成的风险。
IABP还可缩短ECMO运行时间,避免ECMO 撤离后血流动力学波动。
IABP可增加冠脉灌注,更有利于心肌的血运重建。

 

 

图片
讨论:预后
 
 

心肌炎发展成心肌病的原因:
病毒持续存在
自身免疫
细胞凋亡、心脏重构

 

图片
讨论:结局
 
 

慢性心力衰竭:“金三角”+依伐布雷定?
心内膜活检?(抗病毒治疗?免疫治疗?)
存活心肌的评估?(MRI、超声声学造影、ECT)
心脏移植?
       



心衰年会