1.右心衰竭病因复杂,涉及多个学科。
2.不同病因的右心衰竭的病情发展、处理以及预后差异大。
3.右心功能评估不是临床常规检查项目,评估右心功能的指标准确性欠佳。
4.右心衰竭的治疗措施有限,相应的循证医学证据不多。
1.压力负荷过重
(1)肺动脉高压
(2)肺动脉栓塞
(3)左心衰竭
(4)右室流出道梗阻
(5)外周肺动脉狭窄
2.容量负荷过重
(1)三尖瓣反流
(2)肺动脉瓣反流
(3)房间隔缺损
(4)肺静脉畸形引流
(5)主动脉窦破裂入右房
(6)冠状动脉瘘
3.器械植入
(1)起搏器
(2)ICD
4.缺血及梗死
(1)右室心梗
(2)因冠心病右室功能障碍或右室负荷过重所致缺血(esp. 压力负荷过重)
5.心肌本身病变
(1)心肌病
(2)致心律失常型右室发育不良
(3)脓血症
6.流入受限
(1)三尖瓣狭窄
(2)上腔静脉狭窄
7.复杂性先天缺陷
(1)Ebstein 畸形
(2)法洛四联症
(3)大动脉转位
(4)右室双出口合并二尖瓣闭锁
8.心包疾病
(1)缩窄性心包炎
1.心脏收缩、储备能力下降及心排量减少,表现为运动耐量减退、呼吸困难、乏力、疲劳等。
2.液体潴留,如外周水肿、腹水、全身水肿等。
3.房性或室性心律失常。
4.心室充盈受限的症状、体征,如颈静脉怒张及肝颈静脉反流征阳性、肝脏肿大和压痛、胃肠道淤血等。
5.心脏听诊:P2亢进,肺动脉瓣区收缩中期喷射性杂音、舒张早期杂音,三尖瓣区收缩期杂音。
1.超声心动图—简便、经济、无创,但准确性不高,变异大,临床上不常规做
检测指标:左室偏心指数、多普勒右室做功指数(Tei指数)、右室面积变化分数(FAC)、三尖瓣环收缩期位移( TAPES)、右房面积
2.心脏磁共振---准确,无创、费用高
检测指标:右室腔容积、右室心肌重量、右室射血分数
3.血流动力学检查—有创,费用高
检测指标:右房压力、肺动脉压力,肺血管阻力、心指数等
4.生物标志物---缺乏针对右心衰竭的特异性
检测指标:BNP、Pro-BNP、TNT、内皮素、尿酸、红细胞分布宽度等
右心导管、超声心动图、心脏磁共振对右心功能评价的比较
1.肺动脉高压所致右心衰竭:
治疗:利尿、强心、抗凝、靶向药物治疗、肺动脉血栓内膜剥脱,肺移植
2.左心疾病所致右心衰竭
治疗:左心疾病治疗:药物、介入、器械、外科、心脏移植
3.肺部疾病或缺氧性疾病所致右心衰竭
治疗:抗感染、改善通气,长期氧疗,扩血管、谨慎利尿
4.右心瓣膜病所致右心衰竭
治疗:引起右心瓣膜病的病因治疗,瓣膜成形/置换、利尿
5.复杂先心病所致衰竭
治疗:先心病矫正,利尿、强心
1.一般治疗:
(1)积极治疗原发病
(2)去除诱发因素,避免劳累、感染
(3)避免妊娠
(4)调整生活方式
(5)心理与精神治疗
(6)氧疗
2.药物治疗:
(1)利尿剂:不同病因所致右心衰竭应用利尿剂的力度不同,避免过度利尿导致血压降低,电解质紊乱。
(2)右心衰竭患者尤其伴低血压时,可以使用正性肌力药物,如多巴胺、多巴酚丁胺,提高心脏指数及每搏输出量。
(3)酌情使用地高辛。地高辛已被证实可以明显的改善特发性肺动脉高压患者的心输出量,还可降低伴房性快速心律失常患者的心室率。
(4)单纯的右心衰竭不合并左心衰竭时,没有证据表明使用ACEI、ARB是有益的。
(5)β受体阻断剂在单纯的右心衰竭的使用方面证据不足,相关的指南和专家共识也不推荐使用。
(6)醛固酮受体拮抗剂可用于心功能Ⅲ、Ⅳ级的患者,但无循证医学证据。
3.抗凝治疗:
(1)因血栓栓塞性疾病所致右心衰竭者需要长期抗凝治疗
(2)合并房扑或房颤患者需抗凝治疗
(3)严重右心衰竭患者,体循环瘀血,血流缓慢,活动少,易形成深静脉血栓,抗凝治疗可以预防静脉血栓形成
4.非药物治疗:
(1)心律失常的处理:维持窦性节律及控制心室率对右心衰竭患者尤为重要。
1) 缓慢心律失常—起搏器植入
2) 快速心律失常—射频消融、ICD植入
(2)心脏同步化治疗,因左右心室不同步加重右心衰的恶化,采用左右心室同步治疗可以改善心衰。
1.肺动脉高压的分类:
2.治疗:
(1)肺动脉高压基础病因治疗
(2)避免劳累、避免妊娠
(3)抗凝 (INR≈ 2-3)---特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压(IIb-C)
(4)长程吸O2 (PO2<60mmHg, I-C)
(5)PAH患者需要纠正贫血或缺铁(IIb-C)
(6)心功能不全—地高辛
(7)钙离子拮抗剂 (CCB)---急性肺血管扩张试验阳性患者
(8)PAH患者禁用ACEI、ARB、 β受体阻滞剂、依伐布雷定(ivabradine)等药物(除非合并高血压、冠心病、左心衰竭),(III-C)
1.去除诱发因素和支持治疗
(1)去除感染、贫血、心律失常等因素
(2)排除肺栓塞、心肌梗死、其他疾病
(3)吸氧(SaO2>90%)
(4)尽量避免气管插管
(5)转诊肺动脉高压诊疗中心
2.优化液体平衡
(1)低容量—补液
(2)容量超负荷—静脉利尿,血滤
3.降低右室后负荷
(1) 静脉用前列环素类药物:瑞莫杜林、万他维
(2)口服波生坦、西地那非等肺动脉高压靶向药物
4.提高心排量:
如果上述治疗措施效果不佳:则使用多巴酚丁胺使得ScvO2>70%,SvO2>65%,CI>2.0L/min/m2,也可使用左西孟旦或米力农。
5.改善灌注压
如果上述治疗措施不佳,则使用去甲肾上腺素
6.考虑肺移植
如果上述治疗措施效果不佳,可采用体外生命支持ECMO、肺移植
PAH-RVF治疗原则
1.优化右室容量:避免右室容量超负荷
2.增加心输出量
(1)血管活性药物
3.降低肺血管阻力
(1)使用肺血管扩张药物
(2)纠正可能增加肺血管阻力的因素(如呼吸衰竭、低氧及交感神经过度激活等)
4.维持足够的体循环阻力
优化右室容量负荷
1.利尿(Mild progressive diuresis),出入量负平衡500ml左右
(1)根据水肿程度、兼顾血压决定负平衡量----宜缓
(2)密切观察心衰改善情况并调整利尿剂剂量:水肿消退、食欲增加、心率减慢、脉压增大。
(3)注意电解质紊乱
2.口服利尿效果不佳,持续静脉襻利尿剂或利尿剂联合应用
3.口服和静脉利尿效果不佳,考虑持续性血液滤过(CVVHF)或超滤(ultrafiltration)
血管活性药物的特性
降低肺血管阻力
1.静脉或皮下应用肺动脉高压靶向药物,对于血压低或利尿效果不好患者,与多巴酚丁胺或多巴胺合用
(1)持续静脉或皮下应用瑞莫杜林(曲前列尼尔): 初始剂量:1.25ng/kg/min,根据血压和临床疗效逐渐上调剂量。
(2)雾化或静脉用万他维(伊洛前列素):雾化:10~20ug/吸入,6-9次/d;静脉:持续静脉泵入,起始量为0.4~0.5ng/Kg/min。根据血压、心率和临床疗效逐渐上调剂量。
2.口服肺动脉高压靶向药物
(1)5型-磷酸二酯酶抑制剂:西地那非、他达那非
(2)内皮素受体拮抗剂:波生坦、安立生坦
(3)前列环素类:贝前列素
3.禁用硝普钠、硝酸甘油等动、静脉扩血管药物
国内肺动脉高压靶向药物用法
1.手术治疗:
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)
(1)肺动脉血栓内膜剥脱术
(2)经皮肺动脉内球囊成形术
2.介入治疗:
(1)肺动脉狭窄病变(肺动脉栓塞或肺动脉炎性狭窄)----经皮肺动脉球囊成形或支架术
(2)肺动脉内消融去神经治疗肺动脉高压(中国最早开展)--研究进行中
3.辅助治疗:
(1)右心室辅助装置(RVADs)
仅仅适用于原发性右心室功能不全,不适用于特发性肺动脉高压。
(2)体外膜肺氧合(ECMO)
用于重症患者肺移植前的过渡治疗。
1.在心房之间制造分流:缓解右房高压,增加左室充盈,增加心脏指数,代价是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合),这可由增加左心排血量,提高全身氧供来代偿。
2.适应证:经充分的内科治疗仍然反复晕厥,右心衰竭,静息状态下动脉血氧饱和度>90%-92%,红细胞压积>35%,左心功能正常,左心室射血分数>55% 。
3.禁忌证:严重右心衰竭(右房压>20mmHg) ,超声心动图或右心导管证实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流)。
肺动脉高压右心衰竭患者的预后不良, 尤其晚期重症患者药物治疗已无希望,如无感染,无肝肾功能异常,常是心肺移植的适应证。
国内仅有少数医院开展肺移植