在2017中国国际心力衰竭大会(CIHFC)暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上，来自中国医学科学院阜外医院的王红月教授为我们带来了“临床实践中的CMD ”的精彩报告。
尸检病理诊断（猝死与非猝死病例的）
摘除心脏的病理检查（心脏移植术）
心肌切除术病理检查（肥厚梗阻性心肌病）
其它心肌病理检查（心室辅助装置打孔）
心内膜心肌活检（移植与非移植病例）
心肌病的临床-病理诊断符合率
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活检质量分析
◆适应证：浸润性心肌病（淀粉样变性、糖原蓄积病、溶酶体蓄积病）和蒽环类药物中毒性心肌病。（ACC/AHA/ESC，AECVP/SCVP）
◆非常规项目：应用少（17/110 例次），阳性率低（ 1/17）。
◆应用前提：光镜检材足够（ ≧3块，除外脂肪血凝块）
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冲突的解决～MOGES命名WHF 2013
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◆明确了心肌病诊断的层次，“M”包含临床、影像、病理等多方面的特征；
◆允许两种以上表型并存，真实反映表型的复杂性，如MH+D 、MH+R、MD+NC 、 MA+NC 、MH+NC；
◆允许对未分类和早期临界表型进行诊断性描述，如 MNS[Hypertrab or ME[H] or ME[D]；
◆病理不仅与形态功能表型“M”有关，还具有一定的揭示病因“E”的能力；
◆MOGES分类得到AHA肯定：“具有良好的灵活性和可扩展性”，即在确定疾病的形态功能表型后，针对不同的遗传和病因进行分析的持续性。
临床指证与获益
Cleveland/Johns Hopkins 851例结果，2013
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临床指证与获益
Cleveland/Johns Hopkins 851例结果，2013
病理指证与推荐级别 SCVP/AECVP 2011
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◆应急活检 （暴发性心肌炎和巨细胞性心肌炎） 急性失代偿心肌病，伴II度及II度以上房室阻滞，持续或有症状的室性心律失常，常规治疗1至2周无效。
◆常规活检（血色病、心脏结节病、心肌淀粉样变性、Loefler心内膜炎、心内膜弹力纤维增生症等）慢性心力衰竭，怀疑某种特殊的病因或诊断，并可能影响治疗，而其它诊断方法不能确诊者。
◆病理学依然是心肌病“形态功能表型” 的金标准，并参与“病因学”的发现；
◆心肌病的异质性、病理改变的非特异性和活检的有创性要求有选择的开展心内膜心肌活检；
◆进一步利用影像和心电生理引导的活检，确保检材数量和质量，可提高心肌活检的临床获益。
参考文献
[1]阜外医院心脏移植数据（中国循环杂志 2015.03）
Torondo General Hospital 心脏移植病例心肌病的误诊率达30%（46/152） （Can J Cardiol 2009;25(2):e48-e54）
[2]Circulation，1987;75(2):401-405
[3]Amyloid, 2012;19:2, 99-105
[4]J Am Coll Cardiol 2014;64:304–18
[5]Circulation. 2016;134:e579–e646
[6]Circ Heart Fail. 2013;6:676-684
[7]Cardiovascular Pathology 21 (2012) 245–274
作者简介
王红月教授
现任阜外医院实验诊断中心副主任、临床病理科副主任（主持工作）
