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以下是罗勤：肺动脉高压应用左西孟旦一例的病例。欢迎关注微信公众号“心力衰竭网”，在该篇病例留下的精彩点评！小编会用心品读您的点评。
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患者男，44岁
主诉：发现肺动脉高压2年，活动后憋气半年；
现病史：患者2年前因高血压控制不佳至当地医院就诊，超声心动图提示“二尖瓣关闭不全并前向血流增快，升主动脉轻三尖瓣、主动脉瓣关闭不全，重度肺动脉高压”，患者未予重视。半年前开始出现活动后憋气，活动耐量明显减低，上二层楼觉气短，间断双下肢水肿，夜间不能平卧，近来食欲减退，予西地那非口服，自觉症状加重来诊。超声提示LA61mm，LV58mm，LVEF60%，II孔型房间隔缺损、房水平双向分流，二尖瓣前叶脱垂并中大量反流、主动脉瓣中量反流、肺动脉高压，今为进一步诊治，以肺动脉高压待查收入。
既往史：高血压病12年，最高180/110mmHg，间断服用降压药物。
H 183cm， W 107kg，BMI 31.9kg/m2；
P 81次/分，RR 20次/分，Bp130/90mmHg；
口唇无紫绀，颈静脉充盈。双肺呼吸音低，可闻及湿性啰音。心界向左扩大，心律绝对不齐，心率98次/分，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音，向背部传导。双下肢轻度水肿。
NT-proBNP：6148pg/ml；
AST 9IU/L， ALT 13 IU/L，TB 35.4μmol/L；
Cr 144.1μmol/L，BUN 9.4mmol/L，UA 739.6μmol/L；
血气分析：pH7.49，pCO239mmHg，
pO255mmHg，SaO2 91%。
心房颤动
不完全性右束支传导阻滞
图形符合右心室肥厚标准
左心疾病相关性肺动脉高压？
两肺淤血，未见实变；
主动脉结宽；
肺动脉段平直；
左室增大为主；
心胸比：0.63
超声提示LA61mm，LV58mm，LVEF60%，II孔型房间隔缺损、房水平双向分流，二尖瓣前叶脱垂并中大量反流、主动脉瓣中量反流。
H 183cm， W 107kg，BMI 31.9kg/m2；
血气分析：pH7.49，pCO2 39mmHg，pO2 55mmHg，SaO2 91%；
鼾症明显；
Epworth评分 9分。
低氧相关性肺动脉高压？
AHI 47.6次/h,最低血氧饱和度61%。符合重度睡眠呼吸暂停，中枢性为主。重度低氧血症。
先天性心脏病
房间隔缺损 心律失常
二尖瓣前叶脱垂 心房颤动
二尖瓣关闭不全 肺动脉高压
心脏扩大 心功能III级
高血压病
升主动脉扩张
给予强心、利尿、扩张血管及无创呼吸机正压通气等治疗，患者仍不能平卧。
给予左西孟旦静脉泵入（5%G.S.100ml+悦文12.5mg）
无负荷量，1.8ml/h起始，逐渐加量至7.2ml/h。
全心扩大。室间隔及左、右室壁厚度正常，运动基本协调，收缩幅度大致正常。
二尖瓣脱垂，收缩期脱向左房，致对合不拢，三尖瓣环宽，瓣叶关闭欠佳，主动脉瓣三叶，瓣缘轻度增厚，开放可，关闭欠佳。
三尖瓣少中量反流，估测肺动脉收缩压55mmHg。二尖瓣大量偏心性返流。主动脉瓣中量返流。
主动脉粥样硬化性改变；
双房增大，未见明确房间隔缺损；二尖瓣病变，请结合超声检查；
右肺点状钙化灶。双侧少量胸腔积液。
导管径路未见异常；
血氧分析：右心及肺动脉各水平血氧饱和度未见明显差异；
RA 13/14/11mmHg, RV 56/6/11mmHg,
PA 57/23/36mmHg，PAWP 29/29/27mmHg，
CI 2.18L/min/m2，PVR 619.69dyn·s·cm-5。
心脏瓣膜病
二尖瓣前叶脱垂 心律失常
二尖瓣关闭不全 心房颤动
心脏扩大 肺动脉高压
心功能III级
高血压病
升主动脉扩张
重度阻塞性睡眠呼吸暂停
对于左心疾病引起的肺动脉高压患者，在治疗肺动脉高压前，应对左心基础疾病进行最优的治疗。（I，B）
诊断左心疾病引起的肺动脉高压时，应排除其他引起肺动脉高压的疾病（慢性阻塞肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、慢性血栓性肺动脉高压）。（I，C）
有创性检查来评估血流状态应在的患者血流动力学稳定的情况下进行。（I，C）
左心疾病引起的肺动脉高压患者若存在严重毛细血管前肺动脉高压（DPG和PVR升高），应转至有经验的肺动脉高压诊疗中心进一步完善诊断并个体化治疗。（IIa，C）
不建议左心疾病引起的肺动脉高压患者行肺血管反应性试验，除非将进行心脏移植或植入左室辅助装置。（III，C）
不推荐使用PAH的治疗措施处理左心疾病引起的肺动脉高压。（III，C）
本例患者因肺动脉高压入院，入院时考虑房间隔缺损，为WHO分类第一大类肺动脉高压，可考虑加用肺动脉高压靶向药物治疗改善心衰。但患者左心房室扩大明显，不能除外瓣膜疾病所致第二大类肺动脉高压，如果应用靶向药物可能加重心衰。因此，选择强化心衰的治疗，病情允许时进行右心导管检查明确诊断后决定是否肺动脉高压靶向药物治疗。
悦文使用于常规心衰治疗疗效不佳的患者，本例患者常规治疗症状缓解不明显。此外，研究显示在急性右心衰为主合并左室射血分数小于30%的患者中，左西孟旦可以增加右室和左室搏出做功指数，降低肺毛压及全身血管阻力。可使合并右心衰的肺动脉高压患者获益。
主要观察疗效
临床症状：全心衰症状明显减轻，水肿、胸水消失，夜间能平卧，体重下降；
化验指标：NT-proBNP明显下降，总胆红素下降；
心电图：心率较前下降；
胸片：肺淤血较前减轻。
不良反应：
本例患者无明显不良反应
重症肺动脉高压查因的患者，未能行导管检查前，可给予强心、利尿等治疗，积极改善心衰，至行右心导管检查，避免不恰当应用靶向药物治疗，致使心衰加重。
悦文可在发挥肺血管舒张效应的同时增强右室收缩性，从而降低PVR、改善右室功能并恢复右室-肺动脉偶联。可能是此类患者的良好选择。
作者简介
罗勤
中国医学科学院阜外医院心内科
国家心血管病中心，中国医学科学院阜外医院心内科副主任医师
主要研究方向：肺栓塞及肺动脉高压等肺血管疾病的诊治及基础研究，以及心血管疾病合并睡眠呼吸暂停综合征的诊断和治疗。作为主要负责人及参与者完成国自然基金项目、首都发展基金项目及院所基金项目8项。以第一作者发表文章23篇，作为主编著书1部《肺动脉高压与肺栓塞健康教育手册》中国协和医科大学出版社，参编著作8部。获得国家专利1项。
1. 好的地方：检查完善，做了化验、胸片、UCG、ECG、CT、心导管、睡眠监测等等。为诊断提供了有力证据。特别是心导管检查排除了房缺，对诊断毛细血管后肺动脉高压帮助很大，否定了UCG诊断的先天性心脏病房间隔缺损以及由其造成的毛细血管前肺动脉高压。
2. 需改进或商榷的地方：
1）此患者重点不是肺动脉高压, 而是心脏瓣膜病造成了心衰, 继发了肺动脉高压, 同时具有左心衰和右心衰, 当然也有可能呼吸睡眠暂停综合症造成的毛细血管前肺动脉高压, 但这不是主要原因, 治疗上应以治疗心衰为主，强心, 利尿, 扩血管并用。悅文的应用也是以治疗心衰为主。待病人心衰好转后可行外科手术处理二尖瓣和主动脉瓣病变。
2）患者入院主诉因发现肺动脉高压２年，活动后憋气半年入院。肺动脉高压是个诊断用语，不应放在主诉里，主诉应该描述主要症状体征。
3）入院查体中描述有” 双下肺轻度水肿”, 这是也个诊断而不是体征，查体只能闻及湿罗音, 但不能判断肺水肿程度。
3. 悦文应用见解：
1）作者按说明书要求从小剂量开始逐渐加大，根据患者的自身状况和反应来调节剂量和用药时间，治疗效果显著。
2）根据患者的体重和说明书要求一般要维持治疗24小时，患者用药量不够，加大些剂量效果会更好。
3）说明书指出悦文没有严重二尖瓣关闭不全的使用信息，作者的成功应用也为临床提供了宝贵经验。
专家简介
闫玉生
现任南方医科大学珠江医院心胸外科主任、主任医师、教授
1983年毕业于广州第一军医大学军医系；
1991年于广州第一军医大学心胸外科硕士研究生毕业；
1996—2000年及2002年两次留学法国Franch-comte大学医药学院心肺中心并取得法国医学博士学位。
中国医师学会心血管外科分会委员
中国医师学会胸外科分会委员
广东省医学会心血管外科分会副主任委员
广东省医师协会心血管外科分会副主任委员
广东省医疗行业管理学会胸外科分会副主任委员
广东省胸部疾病协会心血管外科分会副主任委员
