在2016年心力衰竭国际学院福州站活动中，来自福建医科大学附属第二医院叶玉民教授带来了题为“反复晕厥心肌病 ”的病例分享。
病例资料
患者***，女性，40岁；
主诉：反复乏力、发作性人事不省2年，加剧2天。
既往史：慢性胃炎病史，平素有胃肠功能紊乱。近2日有腹泻病史。
查体：HR:100次/分，BP：84/60mmHg，双肺可及少量湿性罗音，心律尚齐，偶可及早搏，胸骨左缘第3-4肋间可及4/6级收缩期杂音，可向心尖部传导，双下肢无水肿
病例特点
♥1：平素体质差，血压低，经常有头晕、乏力不适。
♥2：常有人事不省伴跌倒发作，多于活动后、腹泻后、洗热水澡时出现，持续约1分钟左右神志恢复，发作后血压低，心率快。
♥3：晕厥前偶有胸闷、心悸等先兆。
发作后心电图
♥窦性心动过速，I度房室传导阻滞
♥异常Q波（下壁）前壁R波递增不良。
平素心电图
♥窦性心律， I度房室传导阻滞
♥异常Q波（下壁）前壁R波递增不良
心脏彩超
主动脉根部：30
左室舒张末：40
左室收缩末：26
左房： 34
室间隔： 17
左室后壁： 16
E：79，A：109
EF：64%
E/E’：26
动态心电图
全程窦性，平均心率83次/分，最快心率97次/分，最慢心率73次/分，未见1.5S以上长RR；
房性早搏5次；
无室性早搏；
未见ST-T改变；
HRV降低；
SPECT/CT
静息门控心肌灌注显像：
左室心肌未
指南见明显缺血性改变。
诊断：
1：肥厚型心肌病并晕厥
2：呕吐、腹泻待查—胃肠炎？
—胃肠肿瘤？
治疗：
1：卧床休息、监测血压情况
2：美托洛尔 25mgbid→美托洛尔缓释片47.5mg qd→美托洛尔缓释片95mg qd
3：止泻、加强补液
转归
好转出院。
但数日后因反复恶心、呕吐后再次出现发作性人事不省住院。
复习既往胃镜结果：胃排空延迟。
疑诊：消化系统肿瘤可能。
经复查胃镜及上腹部双源CT检查提示胃排空延迟，胃壁较厚，未见肿瘤表现。
晕厥情况
住院期间仍有晕厥发作，予以加用“合贝爽90mg qd”联合治疗，但晕厥仍有发作。
行卧立位血压监测，
卧位血压：110/70mmHg
立位血压：68/46mmHg。
考虑：体位性低血压晕厥可能，经加用“米多君”治疗后，晕厥明显减少出院。
讨论
【肥厚型心肌病晕厥主要原因】 .
1：流出道梗阻
肥厚的室间隔+二尖瓣前叶前向运动
2：活动心率快—舒张期缩短—充盈不足—心排出量降低—血压下降
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迷走反射？
迷走性发射在HCM中的作用
血管迷走反射亦是在HCM中发生晕厥很重要的原因之一。
【可能机制】
1：HCM患者左室内压力较高，引起冠脉心外膜至心内膜压差缩小，灌注下降，心肌缺血。尤其内膜下心肌缺血几乎发生在所有的肥厚型心肌病中，而此便会诱发迷走神经反射而导致血流动力学异常，继而发生晕厥。
2：左心室内压力收缩及舒张期持续增高易诱发“牵张反射”，导致不同程度、不同类型的“迷走反射”。
指南
疑问
患者明显左室肥厚但心电图却出现低电压？
主动脉根部：30
左室舒张末：40
左室收缩末：26
左房： 34
室间隔： 17
左室后壁： 16
E：79，A：109
EF：64%
E/E’：26
心电图
窦性心律， I度房室传导阻滞
异常Q波（下壁）前壁R波递增不良
体征
心脏彩超
心脏MRI
1.左心房稍增大，左室后下壁心肌局限增厚
2.少量心包积液
胃镜
慢性胃炎食管炎
活检病理
胃体：轻度慢性非萎缩性胃炎，刚果红（-）
食管：粘膜慢性炎
免疫学指标
◆血清免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均正常
◆生化全套球蛋白正常
◆尿常规尿蛋白阴性
◆β2-微球蛋白4.2mg/l(正常值0-2)
◆白蛋白42.29%（46.6-62.6）
◆ α1球蛋白4.92%（1.7-4.5）
◆α2球蛋白14.14%（5.9-13.5）
◆β球蛋白12.61%（10.9-18.9）
◆γ球蛋白26.05%（11.6-24.4）
◆血清免疫固定电泳无M蛋白带，与抗IgG、IgM、IgA和抗K、L均未形成特异性反应
◆血清免疫固定电泳无M蛋白带，与抗GAM和抗K、L、Kf、Lf均未形成特异性反应
◆游离k轻链 48.80mg/l（3.3-19.4）
◆游离λ轻链 52.30mg/l（5.71-26.3）
淀粉样变性
流行病学：
男>女，多40岁以后发病，约1/3累积心脏
分类：
◆1：AL型淀粉样变性
◆2：老年性淀粉样变性（TTR）
◆3：家族性淀粉样变性（TTR）
◆4：继发性淀粉样变性
◆5：孤立性心房型淀粉样变性
淀粉样变性淀粉样变心肌病异常表现
◆限制性心肌病
最常见，表现右心衰、周围性水肿
◆充血性心力衰竭
——心悸、气促、肺底罗音等心衰症状
——常规治疗效果不佳
◆心律失常（ 50-85% ）
——传导阻滞、房颤、早搏、室上速、室速、室颤
◆体位性低血压（10%）
——血管、自主神经、肾上腺淀粉样变
◆心绞痛
——淀粉样变累积冠脉
—— 80%心电图胸前导联出现病理性Q波、R波递增不良
【需高度怀疑淀粉样变性心肌病？】
◆1：心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭；
◆2：左心室肥厚伴心电图低电压；
◆3：既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死；
◆4：左心室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低
◆5：舌体宽大肥厚；
诊断流程
鉴别诊断
肥厚型心肌病
心电图：高电压、ST段压低、T波倒置
心超：常见心肌非对称性肥厚
淀粉样变心肌病误诊肥厚型心肌病比例达58.9%
冠心病
冠心病危险因素、家族史、CTA、CAG
心超：节段性室壁运动异常
肥厚型心肌病
心电图：高电压、ST段压低、T波倒置
心超：常见心肌非对称性肥厚
淀粉样变心肌病误诊肥厚型心肌病比例达58.9%
冠心病
冠心病危险因素、家族史、CTA、CAG
心超：节段性室壁运动异常
治疗
1：心衰治疗：
◆限水、限钠最重要
◆ACEI、β阻滞剂效果中性
◆洋地黄慎用
◆ 起搏器、ICD植入
◆有房颤或心腔内血栓抗凝，首选华法林
2：原发病因治疗
◆AL型：
◆浆细胞病化疗
◆蛋白酶抑制剂
◆免疫调节药物
◆ATTR：
◆心脏移植、心肝联合移植
本例患者诊断？
淀粉样变性诊断依据是否充分？
需再行什么检查？
患者反复晕厥的处理方法？
米多君的临床用药经验？
ACEI、β受体阻滞剂疗效为何中性？
