阜外医院郭曦滢、赵世华和樊朝美报告,在肥厚型心肌病患者中,极度左室肥厚(左室壁最大厚度≥30 mm)较少见。阜外医院在近10余年工作中,共收集了2413例肥厚型心肌病患者,其中210例为极度左室肥厚,约占8.7%。
在接近8年的随访过程中,共18例患者发生了心血管疾病相关的死亡,9例为心源性猝死,3例为心衰导致的死亡,6例患者由于频发的室速或非持续性室速植入ICD。
94 例的患者发生了1个以上的心血管事件,其中晕厥(30.1%)最常见,其次为心房颤动(14.1%),非持续性室速(10.9%)和进展性的心衰竭(6.5%)。
多因素回归分析显示,与心血管死亡相关的危险因素,包括年龄≤18岁和纽约心脏协会(NYHA)心功能分级≥Ⅲ级。
作者认为,极度左室肥厚型心肌病的发生率较低,但心血管相关的死亡和事件发生率较高。
来源:中国循环杂志