心脏性猝死和充血性心衰是肥厚型心肌病患者心源性死亡的主要原因。左室肥大和左室舒张功能障碍与心脏性猝死和心衰的关系密切。
典型HCM发展之心衰的过程可能与心肌损伤密切相关，但是确切机制仍不清楚。既往研究表明HCM患者常合并血清生物标记物异常。因此，为了更好地理解肥厚型心肌病导致心衰的机制，Mareomi Hamada进行了一项持续20年的前瞻性随访研究，该研究观察了血清生物标记物异常和左室重塑之间的关系。
研究纳入了77名HCM患者，经历了平均17.8±4.0年的随访。监测的血清标记物包括肌酐激酶、CK-MB、LDH、LDH-1、肌钙蛋白 T和MLC-1，这些生物标记物在研究开始时和6个月后进行测量，超声心动和心电图每4-6个月进行一次检查。随访过程中，因心血管事件、肿瘤和其他原因死亡的均被注明。心血管并发症、HF、房颤、卒中心肌梗死、心脏瓣膜病也都被评估。心衰被定义为NYHA分级III或者IV，或者经胸片正式的肺水肿。终点为死亡事件。研究发现CK-MB异常升高发生于64%的HCM患者；LDH-1和对照组相比明显不同；肌钙蛋白T在3名患者中升高，没有观察到有患者MLC-1升高。根据中位CK-MB水平，将入选者分为2组，H组（CK-MB≥2.5%，n=33），L组（CK-MB＜2.5%，n=44）。H组经过随访，左室舒张末期直径增加（P＜0.0001），缩短分数降低（P＜0.0004），左房直径增加（P＜0.0001）。反应左室肥大的指标显著降低。L组中，LVEDD增加（P＜0.02），左房直径增加（P＜0.0001）。H组中18人发生心衰，L组为4人。H组因心衰死亡14人，L组2人，同时H组有3人发生心脏性猝死。
目前研究表明心肌酶升高和HCM病人的心血管事件发生率及预后相关。心肌酶升高的病人，标志左室肥大的标记物降低，LVEDD增加，缩短分数随时间降低。同时，左房内径增大几乎发生于所有的病人。因此这些结果表明心肌酶升高反映了心肌损伤。HCM病人持续性的心肌酶升高预示着持续性的心肌损伤，最终会导致发生心衰相关死亡。左室重塑的发生在HCM合并心肌酶升高和严重左室肥大的病人中发生更迅速和更加严重。监测血清心肌酶可预测HCM患者除心源性猝死事件外的预后。
作者/译者：
译者：成军霞（阜外医院）
审校：张宇辉（阜外医院）
来源：
Elevated Cardiac Enzymes in Hypertrophic Cardiomyopathy Patients With Heart Failure– A 20-Year Prospective Follow-up Study ；Mareomi Hamada, MD, PhD; Yuji Shigematsu, MD, PhD; Takashi Ohtani, MD, PhD; Shuntaro Ikeda, MD, PhD；the Japanese Circulation Society.
