患者：男性，39岁。 因“胸闷、气短伴声音嘶哑半年”于2013年12月入院 既往史，个人史，家族史无特殊

查体 ：HR 84bpm，BP 80/68mmHg；端坐位，口唇紫绀；颈静脉怒张；双肺呼吸音粗，下肺可闻及湿罗音；心界不大，心律齐；双下肢浮肿

辅助检查:
化验：血常规大致正常
生化：低蛋白血症 ；肝功能轻度增高，胆红素正常；肾功能正常 ；尿酸增高；血钾正常，钠、氯轻度降低 ；血脂：LDL增高 
尿微量白蛋白增高
 

心肺五项：

病例特点： 
• 青年男性 

• 胸闷气短伴声音嘶哑症状 
• 肝大、双下肢浮肿伴有胸腹腔积液 
• 心电图肢导联低电压，下壁、前壁导联QS型，侧壁导联T波倒置
• 心房增大，心室不大
• 室壁对称性增厚 
• 室壁僵硬，收缩舒张功能受限 
• MRI延迟增强提示左室壁及左房壁弥漫粉尘样强化
• 血、尿清免疫固定电泳λ轻链增高
• 腹壁脂肪活检未见淀粉样物质

诊断：
心肌淀粉样变性
     心脏扩大
          二尖瓣中度关闭不全
          三尖瓣中重度关闭不全
     肺动脉高压
     心律失常
          房性早搏
          室性早搏
     心功能III级

讨论：
      心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis)指淀粉样物质在心脏内沉积，临床上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞。