翟玫：心肌淀粉样变性诊疗进展

在2020中国国际心力衰竭大会(China International Heart Failure Congress, CIHFC)上，来自中国医学科学院阜外医院的翟玫副主任医师为我们分享了题为“心肌淀粉样变性诊疗进展”的精彩报告。

心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA)是指淀粉样物质沉积、浸润于心脏，导致的一组以限制性心肌病及难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。淀粉样物质是多种蛋白质形成的独特的铰链状β褶形片层纤维沉着，偏光显微镜下呈现苹果绿双折光性。根据淀粉样蛋白的不同，淀粉样变性可分为多种类型，其中最常累及心肌的是AL型淀粉样变性和ATTR型淀粉样变性。总体来说，CA发病率较低、预后差、且累及多系统器官、临床表现复杂，这些都给临床诊治带来了挑战。本视频将从CA的定义、发病机制、临床表现等方面，着重介绍近年来辅助检查、治疗手段的进展，尤其是超声心动图、心脏核磁、核素显像等无创检查手段在CA中的应用，以及针对不同类型CA的治疗和新药的研发。